대동맥 박리

정의

대동맥 박리 (동의어 : Aneurysm dissecans aortae)라는 용어는 분할 (해부) 주요 동맥의 벽층 (대동맥). 일반적으로 벽의 가장 안쪽 층이 갑자기 찢어집니다 (Tunica 내막) 결과적으로 벽층 사이의 출혈 (다른 동맥과 마찬가지로 대동맥은 세 개의 벽층으로 구성됨) Tunica intima, Tunica 미디어 및 Tunica adventitia 내부에서 밖으로 구축).

균열을 통해 Tunica 내막 혈액은 내막과 외막 사이에 새로운 공간 (가상 내강)을 생성하는 벽층 사이 혈관의 고압을 통해 주요 동맥의 내강에서 빠져 나갑니다. 주요 동맥의 혈압이 얼마나 높고 혈압이 얼마나 저항하는지에 따라 미디어 절개는 단지 몇 밀리미터 또는 대동맥의 전체 길이로 확장 될 수 있습니다. 대부분의 경우 흉부 대동맥 (가슴에 누워 있음), 대부분 대동맥의 상승 부분 (상행 대동맥)의 대동맥 판막 바로 위에 있습니다.

클리닉에서 대동맥 박리는 A 형과 B 형으로 나뉘는데, 이에 대해서는 아래에서 설명합니다. 또한 급성 및 만성 박리가 구분됩니다. 급성 사건 후 2 주 이상 증상이 지속되면 만성 박리가 존재합니다. 어떤 경우에는 수년 동안 지속되는 만성 박리가 발생합니다. 다음 기사는 급성 절개에 중점을 둡니다.

분화

대동맥 박리 유형 A

Stanford에 따르면, A와 B 만 구별하는 대동맥 박리의 단순화되고 임상 적으로 적용된 분류가 있습니다. 스탠포드 A 형 대동맥 박리에서 내막 파열은 오름차순 대동맥 (좌심실에서 직접 발생하고 대동맥 궁에 의해 상단에 연결된 대동맥의 상승 부분). 급성 A 형 박리는 항상 파열을 예방하기위한 응급 수술의 즉각적인 징후입니다. Ascendens 부분의 대동맥 파열 (눈물)은 심낭으로의 출혈과 즉각적인 심부전 또는 심낭의 tamponade를 초래하여 급속한 사망을 초래할 수 있습니다. 여기서 외과 적 치료의 표준은 대동맥 (보통 오름차순)을 Goretex로 만든 혈관 보철물로 대체하는 것입니다. 판막에 가까운 대동맥 부분이 영향을받는 경우 대동맥 판막의 통합 보철물이있는 보철물이 일반적으로 사용됩니다. 신체 자체의 대동맥 판막은 거의 재건 될 수 없습니다. 만성 A 형 박리 (2 주 이상 증상)도 일반적으로 수술로 치료해야하지만 중재가 응급 상황 일 필요는 없습니다.

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대동맥 박리 유형 B

의 모든 해부 하행 대동맥 (대동맥 궁 뒤의 주요 동맥의 하강하는 부분), 또는 왼쪽 쇄골 하 동맥. B 형 해부에서는 A 형 해부보다 파열 위험이 훨씬 낮습니다. 외과 적 치료 후 복잡하지 않은 B 형 절개로 인한 사망률은 약 10 %의 순수 약물 치료보다 거의 25 % 더 높기 때문에 일반적으로 보존 적 치료로 제한됩니다. 이에 대한 예외는 임박하거나 이미 완료된 파열과 같은 생명을 위협하는 조건입니다. 덜 극적인 합병증은 종종 스텐트가 피부를 통해 혈관계에 삽입 된 카테터를 사용하여 중재 적으로 교정 될 수 있습니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 대동맥 파열

대동맥 박리의 원인

같이 가장 중요한 위험 요소 대동맥 박리는 동맥 경화증 하나를 부르다 동맥의 내부 혈관 층의 석회화 (연령, 흡연, 당뇨병, 혈중 지질 수치 증가 등으로 촉진됨). 튜니 카 매체의 약점 (소위 미디어 퇴화)가 해부되기 쉽다. 이것은 일반적으로 오름차순 대동맥 영역의 확장으로 이어지며, 대부분 고혈압. 덜 자주 할 수 있습니다 선천성 결합 조직 질환 로 마르 판 증후군 또는 Ehlers-Danlos 증후군 미디어 레이어의 약점을 유발합니다. 하나는 더 드물다 대동맥 축축 (대동맥 궁 부위의 선천성 압박감) 또는 대동맥의 염증성 질환 (소위. 혈관염) 대동맥 박리의 인과. 심장 카테터 삽입과 같은 의학적 개입은 또한 대동맥 박리를 장려 할 수 있습니다. 대동맥 박리의 발달에는 외부 힘이 흔하지 않으며 오히려 타박상을 일으키거나 강한 힘으로 주요 동맥이 찢어집니다.

대동맥 박리 진단

전형적인 증상이있는 환자의 경우 갑작스러운 등, 가슴 또는 복통 의심은 다음과 같은 경우 확인됩니다. 고혈압, 하나 신체의 오른쪽과 왼쪽 사이의 맥박 또는 혈압 차이 또는 소위. 이완기 심장 잡음 (의사가 청진기로들을 수 있습니다). 해부가 의심되는 경우 적절한 영상을 사용하여 즉시 확인하거나 배제해야합니다. 그만큼 컴퓨터 단층 촬영 많은 병원에서 구할 수 있고 자기 공명 영상이나 혈관 조영술과 달리 몇 분 밖에 걸리지 않기 때문에 매우 적합합니다. CT를 사용할 수없는 경우 대동맥 박리도 심 초음파 (심장 초음파)를 사용하여 쉽게 감지 할 수 있습니다. 응급 의사는 구급차에 초음파 장치를 가지고 있으면이 검사를 수행 할 수 있으므로 중요한 시간을 절약 할 수 있습니다.

EKG를 이용한 심근 경색과의 감별

격렬한 흉통이 갑작스럽게 시작되는 전형적인 증상으로 인해 대동맥 박리는 때때로 임상 적입니다 심장 마비와 구별하기 어렵다. 여기에 심장 마비가 나타날 수있는 EKG를 작성할 수 있습니다. ㅏ 반면 대동맥 박리는 심장의 전기 전도만을 보여주는 EKG의 일반적인 변화를 일으키지 않습니다. 생명을 위협하는 급성 절개로도 정상일 수 있습니다.

뢴트겐

기존의 X- 레이는 심혈관 질환 진단에 종속적 인 역할을합니다. 흉부 X- 레이는 급성 박리의 증거를 보여줄 수 있지만 항상 그런 것은 아닙니다. 심한 통증과 불안정한 임상 상태가있는 전형적인 해부 환자의 경우 X-ray에 시간을 소비하지 않고 대신 잠재적으로 생명을 위협 할 수있는 상태에서 CT 또는 심장 초음파 검사를 즉시 수행하여 의심을 확실하게 확인하거나 배제 할 수 있습니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 흉부 x- 레이 (흉부 x- 레이)

D 이량 체

D-dimer는 응고 과정에서 얻어지는 피브린의 절단 산물입니다. 실험실 값은 일반적으로 혈전증을 배제하기 위해 결정됩니다. 연구에 따르면 정상적인 D-Dimer 값은 확률이 100 %에 가까운 대동맥 박리를 제외합니다. 반면에 D-dimer 값의 증가는 대동맥 박리의 존재에 대해서는 그다지 의미가 없는데, 그 값은 다양한 질병에 따라 증가 할 수 있고 증상의 출현과 혈액 샘플 사이의 시간 창도 역할을하기 때문입니다.D-dimer는 검사실 값으로 만 중요하기 때문에 영상 (CT, 혈관 조영술, 심 초음파, MRI)은 현재 생명을 위협하는 대동맥 박리가 의심되는 경우 항상 수행됩니다.

대동맥 박리의 증상

소위 Leitsypmtom환자 10 명 중 9 명 이상이 급성 박리로 설명하며, 급성 발병, 가슴이나 복부 부위 또는 등의 매우 심한 통증입니다. 통증은 매우 강렬하고 찌르거나 찢어지는 것으로 영향을받는 사람들에 의해 설명되며, 때때로 환자는 통증 강도만으로 의식을 잃습니다. A 형 박리술을 사용하면 가슴 부위에서 통증이 더 많이 느껴지며 B 형은 견갑골 사이에서 복부와 등으로 더 많이 박리됩니다. 방황하는 통증이 발생하면 이것은 확산 해부를 나타냅니다.

드문 경우에 절개는 완전히 고통스럽지 않으므로 우연한 발견의 일부로 눈에.니다. 해부가 위치하는 수준과 나가는 혈관이 영향을받는 수준에 따라 다양한 장기 시스템에서 합병증이 발생할 수 있습니다. 심장이 관련되면 숨가쁨과 쇼크 증상을 유발할 수 있습니다. 뇌를 공급하는 동맥이 영향을 받으면 뇌졸중과 유사한 증상이 나타날 수 있습니다. 장이나 신장으로의 혈류가 충분하지 않은 경우 심한 복통 또는 옆구리 통증이 발생합니다. 팔과 다리로의 혈액 공급이 감소하면 사지에 통증이 발생합니다. 하반신 마비를 동반 한 척수 공급 부족도 가능합니다.

이 주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 대동맥 박리의 증상

지침에 따른 대동맥 박리 치료

ㅏ 의료 지침 특정 임상 사진의 치료 및 진단에 대한 권장 사항을 제공합니다. 가이드 라인과는 달리 구속력이 없지만 항상 환자에게 개별적으로 적용되어야합니다. 분류 시스템은 다양한 품질 수준을 구분하며 S3 지침이 S1 또는 S2 지침보다 더 중요합니다.

현재 존재 대동맥 박리 환자 관리를위한 몇 가지 권장 사항 (예 : German Society for Vascular Surgery 또는 European Society for Cardiology에서 제공). 현재 일반적으로 인정되는 S3 지침이 없으므로 궁극적으로 결정은 항상 담당 의사가 내립니다. 거짓말. 그러나 진단의 일반 표준 (예 : CT, 심장 초음파 검사 또는 MRT 및 혈관 조영술과 같은 영상 절차) 및 치료 (수술 대 중재 적 대 의학적 치료)는 독일의 모든 병원에서 유사하게 취급됩니다 (치료 / 치료 참조).

대동맥 박리 치료

대동맥 박리를 치료할 때는 A 형과 B 형뿐만 아니라 급성과 만성을 구분하는 것이 중요합니다. 급성 A 형 박리는 시간이 지남에 따라 치명적인 파열의 위험이 증가하기 때문에 항상 응급 수술을위한 즉각적인 징후입니다. 만성 A 형 절개는 일반적으로 외과 적으로 교정해야하지만 파열 위험이 훨씬 낮으므로 응급 상황으로 수술을 수행 할 필요가 없습니다. B 형 절개를 사용하면 A 형보다 파열 위험이 훨씬 낮아 코스가 복잡하지 않으면 보수적으로 치료 (약물)됩니다. 분석에 따르면 B 형 절개 수술을받은 30 일 사망률은 약 30 % 인 반면 순수 의약 치료를받은 30 일 사망률은 10 %에 불과합니다. 다양한 장기 시스템의 혈류 부족 (증상 참조)과 같은 합병증의 경우, 혈관 내 / 중재 적 카테터 사용 (예 : 스텐트로 작업하십시오. B 형 절개는 임박한 또는 이미 존재하는 파열, 대동맥 직경의 증가를 포함하여, Marfan 증후군 환자 또는 상승 대동맥으로의 역행 확장의 경우를 포함하여 선택된 경우에만 수술됩니다.

수술

급성 A 형 박리는 치명적인 파열을 방지하기 위해 즉각적인 응급 수술이 필요합니다. 이는 주요 절차이므로 환자를 전문 센터로 이송해야합니다. 표준으로, 상승 대동맥은 수술 중 Goretex로 만든 혈관 보철물로 대체됩니다. 절개가 대동맥 판막 바로 근처의 대동맥에 영향을 미치는 경우 일반적으로 대동맥 판막 교체가 통합 된 혈관 보철물이 사용됩니다. 드물게 환자 자신의 대동맥 판막을 보존하고 재건 할 수 있습니다. 환자의 상태와 이전 질병에 따라 수술 후 처음 30 일 이내의 사망률은 15 ~ 30 %입니다. B 형 박리의 경우 수술은 특정 경우에만 적용됩니다 (치료 참조). 중요한 동맥 가지를 막을 수있는 절개의 길이 / 범위에 따라 수술 사망률은 25 ~ 60 %입니다. 반면 만성 B 형 해부 수술의 경우 사망률은 10 % 미만이다.

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언제 수술이 필요합니까?

유형 A에서는 항상 작업이 표시됩니다. 수술을하지 않으면이 질병은 며칠 내에 사망에이를 수 있습니다. B 형 대동맥 박리의 경우 합병증이있는 경우에만 수술이 필요합니다. 이들은 분할 혈관의 압력으로 인해 이미 존재하는 출혈이나 중요한 동맥의 막힘으로 구성됩니다.

수술의 합병증

대동맥 박리 수술은 매우 심각한 절차이며 많은 합병증을 유발할 수 있습니다. 수술 중 일부 중요한 혈관 가지를 혈관 보철물로 교체해야하므로 처음 30 일 동안의 사망률이 매우 높습니다. 이것은 서로 다른 절차를 비교할 수 있도록하기위한 통계의 평균입니다. 합병증에는 출혈이 포함되어 중요한 인접 구조물을 수축시키는 압력을 유발할 수 있습니다. 기본적으로 대동맥 박리의 임상상은 특히 심각하고 생명을 위협 할 수 있으므로 환자는 종종 수술의 이점 만 비교할 수 있습니다.

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작업 기간

대동맥 박리의 위치와 범위에 따라 다른 절차가 필요합니다. 스텐트 삽입물 (스텐트)에서 혈관 부분의 완전한 교체에 이르기까지 다양한 시술에 다른 시간이 소요될 수 있습니다. 경우에 따라 심폐 기계에 연결해야하므로 신중한 준비와 후속 조치가 필요합니다. 따라서 작업 시간은 몇 시간이 될 수 있습니다.

수술은 어떻게 진행 되나요?

수술 절차에 따라 스텐트는 허벅지의 큰 혈관을 통해 삽입되며, 여기서 와이어 (카테터)가 중요한 지점까지 혈관으로 밀려 들어가거나, 소위 개방 절차로 가슴을 열고 관련 구조를 신중하게 준비합니다. . 이 개방 절차를 사용하면 혈관의 영향을받는 부위를 혈류에서 차단하고 외과 의사가 혈관 섹션을 편집하고 교체 할 수있는 자유를주는 심장 폐 기계도 필요합니다.

대동맥 박리시 기대 수명

대동맥 박리시 기대 수명 A 형인지 B 형인지에 따라 크게 달라집니다., 유형 B는 일반적으로 더 나은 시야를 제공합니다. 또한 기대 수명은 당연히 환자의 이전 질병 및 급성 사건 당시의 임상 상태. 옆에 하나가 있습니다 즉각적인 응급 치료없이 파열 된 박리 (A 형 또는 B 형)는 예후가 매우 나쁨 몇 분에서 최대 몇 시간 또는 며칠까지. 수술을하지 않으면 A 형 해부로 인한 사망률이 시간당 약 1 % 씩 증가합니다. 반면에,이 환자들이 수술 후 중요한 며칠 및 몇 주 동안 살아남 았다면 늦은 합병증이 발생하지 않는 한 상대적으로 연령에 적합한 기대 수명을 유지합니다. 에서 B 형 해부 파열 된 절개를 제외하고 기대 수명은 상당히 좋습니다. 약 80-90 %가 보수적 치료를 통해 첫해에 생존하며 합병증은 종종 중재 적 방법 (카테터 및 스텐트)으로 해결 될 수 있습니다. 코스가 복잡하지 않으면 일반적으로 기대 수명이 크게 줄어들지 않습니다.

예보

새로운 수술 기술과 응급 의학의 발전으로 대동맥 박리의 예후가 크게 향상되었습니다. 그럼에도 불구하고 급성 대동맥 박리 상대적으로 높은 위험한 임상상 치사 (인류). 약 급성 임상상 환자의 20 %가 더 이상 산 채로 병원에 도착하지 않습니다. 진단을 내리기 전에 20 ~ 25 %가 클리닉에서 사망합니다. 치료를받지 않으면 사망률이 시간당 1 % 씩 증가합니다. 응급 상황의 조기 발견은 예후에 중요하므로 뇌, 내장 또는 사지의 공급이 충분하지 않거나 심각한 심장 합병증이 발생하기 전에 수술을 시작할 수 있습니다. 해부가 이미 파열되어 예후가 급격히 악화되었는지 여부도 중요합니다. 이전에는 A 형 절제술을받은 환자 10 명 중 1 ~ 2 명만이 첫 주에 살아 남았고 첫해에는 거의 살아남지 못했지만 오늘날 환자의 90 %가 수술을 받고 다음 달에 80 %가 생존했습니다. 그러나 수술 없이는 A 형 절제술을받은 환자의 약 절반 만이 급성 사건 후 첫 달 동안 생존합니다. 그러나 B 형 환자의 경우 환자의 80-90 %가 순전히 약물 요법으로 첫해에 생존했습니다.