근염

개요

근염은 하나입니다 염증성 질환 근육 조직의. 다양한 원인에 의해 촉발 될 수 있지만 일반적으로 다음 중 하나의 결과입니다. 자가 면역 질환. Myositides는 주로 다른 질병과 관련하여 발생하지만 전반적으로 친척입니다. 희귀 한 임상 사진 1 년에 기록 된 인구 백만 명 중 질병 사례는 10 건에 불과합니다. 가장 흔한 형태의 질병은 다음과 같습니다. 다발 근염, 피부 근염 그리고 봉입체 근염. 종종 하나가 있습니다 염증 의 근육 조직 와 함께 결합 조직 염증 사회화.

특별 주제의 하위 양식에 대해 자세히 알아보십시오.

• 다발 근염
• 피부 근염

근본 원인

기존 근염의 원인은 종종 정확하게 식별 할 수 없습니다. 이 경우 하나는 하나를 말합니다 특발성 근염. 에서 다발 근염 그리고 피부 근염이 분야에서 가장 흔한 두 가지 임상상은자가 면역 매개 질병 과정입니다. 자가 면역 질환. 면역 체계는 방어 세포로 신체 자신의 세포를 공격하여 파괴로 이어집니다. 결과적으로 감염된 조직에 염증이 생깁니다.

근육은 결합 조직의 염증 과정뿐만 아니라 일반적인 전신 감염이나 염증에 관여 할 수 있습니다. 근염이 외부에서 유발되면 박테리아, 바이러스 또는 기생충. 예를 들어, 질병은 특히 근염 발병을 예정하고 있습니다. 나병, 임질 (매독) 및 파상풍 또는 기생충 감염 주혈 흡충 과 트리 키 넬라둘 다 웜입니다. 그러나 전반적으로 언급 된 감염은 유럽 위도에서는 덜 자주 발생합니다. 보른 홀름 병 그러나 콕 사키 B 바이러스를 유발하는 전 세계적으로 발견 될 수 있기 때문에 여기에서도 발생할 수 있습니다. 근염은 또한 유전 그런 원산지 Münchmeyer 증후군. 그러나이 특수한 형태의 염증성 근육 질환은 약간의 확산으로 인해 극히 드문 것으로 간주됩니다.

조짐

그만큼 조짐 임상 사진에 따라 근염이 발생할 수 있습니다. 대칭 아니면 그냥 일방적 말하다. 그러나 그것은 모든 형태와 함께 진행됩니다. 힘의 손실 증가 그리고 근육 약화도 근육통 손에 손. 증상의 강도는 염증 정도에 따라 다릅니다. 항 염증 치료 없이도 근육 퇴행성 과정 눈에 띄게 나오다 근이영양증 말하다. 전신의 모든 근육이 영향을받을 수 있기 때문에 인후와 인두 근육의 국소화로 인해 삼키기 어려움 과 쉰 목소리 왔다.

Münchmeyer 증후군 에서처럼 기저 질환이 퇴행성이라면 세포를 리모델링 할 수 있습니다. 이 드문 경우에는 칼슘 염 감염된 세포에 저장되고 근육의 골화 (골수 근염). 이러한 세포 석회화 다른 형태의 근염에서는 덜 발달 할 수 있습니다. 기본적으로 염증 과정은 감염된 조직의 세포에 스트레스를가합니다. 세포의 끊임없는 파괴와 축적으로 인해 화생즉, 세포 구조의 변화가 발생합니다. 이것들은 궁극적으로 퇴화 조직의-악성 종양.

진단

근염의 진단은 일반적으로 다른 임상상을 구별하기 어렵 기 때문에 복잡합니다. 임상 증상은 염증의 유형과 국소화를 나타낼 수 있으므로 가이드가되어야합니다. 그러나 대부분의 근염은 들어온다 질병늦게 발견되었습니다. 이것은 영구적 인 결과적 손상이 발생할 위험을 증가시킵니다. 원칙적으로 진찰 의사는 세 가지 진단 도구다음을 사용할 수 있습니다. 실험실 검사, 근전도 검사 (EMG; 근육의 장력 측정) 및 근육 생검 (근육 조직이 제거되는 침습적 절차.

실험실 검사: 환자 혈액의 검사실 매개 변수를 검사 할 때, 주요 초점은 근육 세포에 축적되어 세포가 손상되었을 때 방출되는 효소입니다. 가장 중요한 효소는 크레아틴 키나아제 (CK). 또한 젖산 탈수소 효소의 활성과 같은 다른 매개 변수, 의 알 돌라 제 및 혈액 내 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제. 염증의 일반적인 징후 어떻게 증가 된 C 반응성 단백질, 백혈구 수 증가 또는 하나 확장 된 BSG 또한 기록되지만 염증의 존재만을 증명합니다. 양 미오글로빈골격근의 특정 단백질 인 또한 결정되어 진단에 포함될 수 있습니다. 그러나 그 값은 손상의 위치에 대해서는 아무 것도 말하지 않고 오직 근육 세포 만 죽었습니다. 병원체에 감염이 의심되는 경우 인체에서 생성 된 병원체에 대한 항체를 검출하여 기존 감염을 나타내거나 PCR을 사용할 수 있습니다.폴리 메라 제 연쇠 반응) 병원체의 DNA를 복제하고 컴퓨터로 제어되는 정확한 식별이 가능하도록 표시합니다. 근염 특이 항체, 일부 환자에서 질병의 맥락에서 형성되는 대부분의 경우 폐포의 염증과 같은 다른 질병에도 사용되기 때문에 결정적인 의미가 없습니다. (폐포 염) 또는 관절의 염증 (관절염).

근전도 검사 (EMG) : EMG를 사용하면 두 개의 작은 바늘이 검사 할 근육에 삽입됩니다. 바늘은 전기를 전도하고 측정합니다. 긴장의 변화 근육 조직에서. 변경 사항은 휴식과 긴장을 기록하고 평가했습니다. 대부분의 근염 환자는 눈에 띄는 패턴을 보이며 이는 자동적으로 질병의 증거가 아닙니다. 그럼에도 불구하고 EMG는 추가 진단에 대한 적응증이 발생할 수있는 단순한 검사입니다. 또한, 전자 유로 검사를 수행 할 수 있습니다. 신경 전도 속도 그리고 근육 반응 시간 측정됩니다. 여기에 적용된 전극의 도움으로 신경이 흥분되고 촉발 될 수있는 근육 경련에주의를 기울입니다. 수반되는 신경 손상 또는 기타 질병은 입증되거나 배제 될 수 있으며, 이는 감별 진단에 중요한 역할을합니다 (증상이 동일한 다른 질병).

근육 생검 : 근육 생검은 침습적 검사 개입 장소를 계획해야합니다. 이것은 일반적으로 MRI (자기 공명 영상)를 통해 이루어집니다. 이전에 EMG가 있었던 부위에서 생검을 수행해서는 안됩니다. 바늘에 의한 구멍은 국소 세포 사멸로 이어지며, 돌이켜 보면 더 이상 근염과 구별 할 수 없습니다. 생검을위한 올바른 장소를 찾으면 생검 (생검 조직) 가벼운 현미경 검사 근염의 일반적인 특징이 입증되었지만 다양한 형태에 특정한 조직 변화도 관찰 할 수 있습니다. 둘 다 독특한 방식으로 볼 수 있습니다. 근육 섬유 손실 (죽은 / 괴사 성 근육 섬유), 근육 섬유의 재생 된 부분 및 전형적인 염증 징후- 조직 침투 (이민) 염증 세포를 통해. 질병 활성도가 낮 으면 세포 징후를 놓치거나 찾기가 어려워 진단이 더 어려워 질 수 있습니다.

근염 항체

이후 근염 자가 면역 반응에 의해 유발 될 수있는 염증성 골격근 질환 중 하나, 즉 신체의 자체 구조에 대한 신체 자체 방어 시스템의 잘못된 반응이므로 감염된 환자의 혈액에서 특정 항체를 검출 할 수 있습니다.

이 항체는 면역 체계의 일부이며 B 림프구 그리고 여기에서 근염의 경우자가 면역 질환의 맥락에서 소위 항원이라고 불리는 골격근 배양의 구조에 대해 지시됩니다. 근염에서는 근염 특이 적 항체와 근염 관련 항체를 구분합니다.

전자는 혈청 내 환자의 약 15-50 %에서 발견되며 혈액 샘플을 채취하여 측정 할 수 있습니다.

근염 특이 적 항체는 주로 다음과 같은 tRNA 합성 효소에 대한 항체를 포함합니다. Jo-1 항체, PL-7 항체, EJ 항체 또는 KS 항체. 근염 관련 항체에는 i.a. anti-Mi-2, anti-SRP 및 anti-Pm-Scl.

가장 일반적인 임상 사진

다발 근염

다발 근염은 가장 희귀 한 형태 일반적인 염증성 근육 질환. 이는 환자의 삶의 두 단계에서 더 자주 발생합니다 : 5 ~ 14 세의 유년기와 청소년기, 45 ~ 65 세의 고령 성인기. 평균적으로 남성보다 두 배 많은 여성이 다발 근염의 영향을받습니다. 임상 적으로 질병은 대부분을 통해 나타납니다 대칭 적 근쇠약 영역에서 숄더 넥 벨트 그리고 잘 알고 있기 -몸통에 가까운 근육. 봉입체 근염에 비해 약점이 발생합니다. 아주 빨리, 몇 주에서 몇 달에 걸쳐. 근력 부족으로 인해 고통스러운 나쁜 자세 를 통해 올 흉터 염증이 생긴 근육 부분에서 관절의 오정렬. 근육 섬유 사이의 생검 지점을 통해 채취 한 조직 샘플 이주 된 염증 세포 의 위에. 다발 근염의 질병 과정은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 그러나 그것은 자가 면역 질환 행위. 그러나 피부 근염과는 대조적으로 이것은 상응하는 단백질을 통하지 않고 신체의 직접적인 세포 반응에 의해 매개됩니다.

이 주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 다발 근염

피부 근염

나이와 상관없이 피부 근염은 다발 근염보다 더 자주 발생합니다. 다발 근염과 마찬가지로 연령별 축적이 관찰 될 수 있습니다. 여성이 남성보다 영향을받을 가능성이 더 높습니다. 골격근에 영향을 미치는 증상 중 피부의 변화는 피부 근염에 나타납니다. 빛에 노출 된 신체 부위에 라일락 색 발진 (홍반)이 생기기 때문에 보라색 질병이라는 이름이 유래되었습니다. 특히 손가락, 팔꿈치, 무릎과 같은 관절 위 부위에서 피부가 벗겨집니다. 발진의 일부로 윗 눈꺼풀이 부어 오르면 환자가 헐떡 거리는 표정을 지을 수 있습니다. 이것은 비늘 모양의 피부의 흉터로 인해 악화 될 수 있습니다.
설명 된 변경 사항은 다소 강하게 나타날 수 있습니다. 근육 생검을 수행하면 혈관을 둘러싼 혈관 주위 염증 세포를 검체에서 확인할 수 있습니다. 해당 세포는 또한 개별 근육 섬유 다발 사이에 모입니다 (근막 간). 말초 근육 섬유는 나머지 번들에 비해 좁아집니다. 이것은 perifascicular atrophy로 알려져 있습니다. 병리 기전 (질병 과정)은 근육의 모세 혈관 (가장 작은 혈관)에 대한자가 면역 반응을 기반으로합니다. 이들은 신체의 자체 염증 단백질 (예 : 면역 글로불린)에 의해 공격을 받고 손상됩니다. 결과적으로 근육 섬유는 더 이상 공급되지 않고 죽습니다.
국소 괴사 (세포 사멸) 및 혈관 혈전증 (혈전 / 혈전에 의한 혈관 폐색)이 발생합니다. 근육 섬유 다발의 강도가 감소하고 궁극적으로 시들게됩니다. 악성 종양은 피부 근염 질환의 1/4 이상에서 발생하는 원인입니다. 여기에서도 신체는 종양과 건강한 신체 조직 모두를 향하는 물질을 형성합니다.

이 주제에 대해 자세히 알아보기 : 피부 근염

봉입체 근염

봉입체 근염은 만성, 진행성, 염증성, 퇴행성 질환입니다. 신체의 인과 과정은 아직 정확하게 밝혀지지 않았지만 염증 및 퇴행성 요인의 상호 작용이 의심됩니다. 75 %의 경우 남성에게 영향을 미치며 주로 50 세 이후에 발생합니다. 과정은 다소 점진적입니다. 첫 번째 임상 증상이 나타나는 데 수개월 또는 수년이 걸릴 수 있습니다. 환자는 먼저 계단을 오르거나 앉은 자세에서 일어나는 문제를 발견합니다. 단단한 그립을 잡는 데 어려움이 있거나 처음부터조차도 특징적입니다. 증상은 팔뚝과 허벅지 근육의 점진적인 약화로 인해 발생합니다. 환자의 60 %는 염증의 영향을받을 수있는 근육이 필요하기 때문에 삼키기가 어렵다고보고합니다. 생검으로 만든 제제는 다발 근염과 유사합니다. 이주 된 염증 세포와 침수 된 섬유 가닥을 볼 수 있습니다. 또한 조직에는 소위 "테두리 공포"(영어 : 프레임 공포, 공포 = 세포 소포)라고하는 내포물이 있습니다. 봉입체는 다양한 단백질 구조, α- 아밀로이드 및 타우 단백질을 포함합니다. 이 화합물은 다음과 같은 다른 퇴행성 질환에도 사용됩니다. 알츠하이머 병, 찾다.

특별 임상 사진

Münchmeyer 증후군 (Fibrodysplasia ossificans progressiva) : 유전 적 유전 적 결함 골격근의 발달에 영향을 미치는 소위 Münchmeyer 증후군이 발생합니다. 그것은 수년에 걸쳐 발생합니다 근육 세포에 칼슘 염 저장 결과적으로 골화 근육의. 목 부위에서 시작하여 질병이 진행됩니다. 위아래 앞으로, 어깨 부분을 넘어 팔과 몸통으로. 현재 치료에 대한 입증 된 가능성이 없기 때문에 치유는 말할 것도없고 터미널 단계 질병 호흡근의 골화 따라서 호흡 곤란, 까지 질식. 대부분의 환자는 자녀가없고 유전자를 전달하지 않기 때문에 Münchmeyer 증후군의 확산은 매우 제한적입니다.

보른 홀름 병 (유행성 플루 로디 니아) : 유행성 플루 로디 니아는 흉막의 염증성 질환 (Pleura), 가슴과 복근. 엔테로 바이러스 계열의 일원 인 Cocksackie B 바이러스에 감염되어 발생합니다. 증상이 있음 고통스러운 호흡, 가벼운 열 그리고 붉은 목구멍. 통증은 호흡근의 일부인 갈비뼈 사이의 근육 인 늑간근의 침범으로 인해 발생합니다.보른 홀름 병은 사람에서 사람으로 전염 다음과 같은 증상으로 기본 설정됩니다. 진통제 치료.

눈의 근염

눈의 근염도 안 근염 라는 특발성 (즉, 알려진 원인없이 발생눈 근육의 염증입니다.
안와의 세 번째로 흔한 질병 중 하나이며 안구 침범 직후에 발생합니다. 갑상선 기능 항진증 그리고 림프 증식 성 질병에서.
눈의 근염의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 자체 면역 반응, 즉 특정 세포 구조를 이물질로 잘못 인식하고 싸우는 신체 자체 방어 시스템의 잘못된 반응으로 의심됩니다.

젊은 성인 여성이 가장 일반적으로 영향을받습니다 (평균 발병 연령 : 34 세), 증상이 양측보다 더 자주 일방적 (한 쪽 눈만 영향을 받음) :

• 튀어 나온 안구
• 결막 부종 및 염증
• 안구 운동에 따른 통증
• 안구 운동 제한 그리고 그로 인한 시각 장애 (예 : 복시).

가장 일반적으로 영향을받는 눈 근육은 중간 직선 근육입니다 (내 직근), 보통 안구를 코쪽으로 이동합니다. 안 근염은 일반적으로 CT 스캔으로 진단되며 글루코 코르티코이드 (코르티손), 따라서 염증은 대개 결과없이 며칠 이내에 가라 앉습니다.

골수 근염

용어 "골수 근염"포함 두 의학적 질병 패턴.
한편으로는 이방성 골화 이것은 자발적으로 또는 외상 및 수술 후 신체의 여러 부분에서 발생하는 질병입니다 골화 온다.

반면에 "골수 근염“또한 희귀 한 유전성 질병- 진행성 골수 근염. 이것은 신체의 골격근이 일괄 적으로 뼈 조직으로 변환되는 선천적 유전 적 결함입니다. 전 세계적으로 약 600 명만이이 유전성 질환의 영향을받습니다. 뼈 재 형성의 원인은 건강한 근육 조직이나 흉터 조직으로 사소한 부상이나 외상을 입은 후 결함이있는 골격근을 복구 할 수 없기 때문입니다. 대신 뼈 조직이 사용됩니다.

시간이 지남에 따라 근육계는 점점 더 작동하지 않게되고 근육의 골화로 인해 장기가 손상되면 질병이 생명을 위협하게됩니다. (예 : 늑간근과 가슴의 골화 증가로 인한 호흡 기능 장애).

요법

피부 근염 및 다발 근염의 치료는자가 면역 질환에 가장 많이 적용되는 치료법에 해당합니다. 여기 있습니다 코르티손 부분적으로 그리고 부분적으로 면역 체계를 억제하는 투여 염증을 평평하게 조직이 회복 될 수 있도록 리드합니다. 상대적으로 높은 용량이 사용되며 장기간에 걸쳐 점차적으로 감소합니다. 효과는 환자에 따라 수일에서 수주 후, 지연된 경우 1-2 개월 후에 시작됩니다. 장기 코르티손 투여 그러나 다양한 부작용 다음과 같은 연결 근육 파괴, 골다공증 또는 정신적 변화. 치료가 원하는 효과를 얻지 못하거나 부작용으로 복용량을 줄여야하는 경우 추가 세포 분열증 메토트렉세이트가 어떻게 사용되는지, 종양 치료에서 고정 된 위치를 차지하고 추가로 면역 체계를 압축합니다. 의 선물 고용량 면역 글로불린 다발 근염 및 피부 근염에 도움이 될 수 있지만 봉입체 근염 치료에 특히 논란이되고 있습니다. 약물 요법 외에도 다음을 수행 할 수 있습니다. 물리 치료 과 작업 요법 움직임의 자유를 유지하고 근육 단축을 줄이는 데 사용됩니다 (수축) 방지하기 위해. 뚜렷한 근육 약화의 경우 보행 보조기 또는 휠체어 사용, 마비, 근육 경화 또는 부상의 경우 추가 치료가 필요할 수 있습니다.

예보

정기적 인 치료가 도움이 될 수 있습니다. 반으로 환자 하나 다발 근염 완전한 치유가 이루어질 수 있습니다. 그렇지 않으면 다소 영구적 인 근육 약화로 정지 할 수 있습니다. 그러나 20 %의 경우 복잡한 치료에도 불구하고 성공이 기록되지 않을 가능성이 있습니다.

그만큼 피부 근염 또한 적절한 치료에 의해 치료되거나 적어도 제한 될 수 있습니다. 종종 질병의 원인이되는 종양을 치료하면 증상이 영구적으로 개선되거나 이차 질병이 치유 될 수 있습니다.

약물 치료는 봉입체 근염 유망하지 않은 경우 물리 치료와 독립적 인 운동을 통해 일정한 범위의 운동을해야합니다. 가벼운 근력 운동과 근 지구력 훈련도 증상을 완화 할 수 있습니다. 목 근육의 장애가있는 경우 언어 치료사를 방문하면 삼키기 어려움을 개선 할 수 있습니다. 삼키는 과정을 더 쉽게 만들어주는 도움이되는 움직임이나 자세가 연습됩니다.