척추이 분증
정의
척추이 분증은 태아 발달 중에 소위 신경관이 파괴되어 발생하는 선천성 기형입니다. 신경관은 보통 폐쇄되어 척추관을 형성합니다. 이것은 임신 3 ~ 4 주에 발생합니다. 이 폐쇄가 발생하지 않으면 척추이 분증이 발생합니다.
넓은 의미의 동의어
척추를 열고, 등을 열고, 척수
발생 (역학)
자궁에서 발달하는 동안 신경관의 결함은 신경계의 가장 흔한 기형입니다. 독일에서는 1,000 건의 임신 중 약 1 건에 해당됩니다. 임산부의 더 나은 예방으로 인해 발생률 (발생)이 급격히 감소했습니다.
Spina Bifida의 원인
신경관의 결함이 정확히 어떻게 발생하는지는 아직 명확하지 않습니다. 환경 요인과 태아에게 엽산 공급 부족이 중요한 역할을하는 것 같습니다. 임신 3 ~ 4 주에 산모의 엽산 부족은 태아 척추관의 발달에 큰 영향을 미칩니다.
일반적으로 척추 궁의 일부는 서로 융합되어 척추관을 형성합니다. 척수는 신경수에있는 수막에 의해 보호됩니다.척추이 분증에서는 하나 이상의 척추 아치가 한 지점에서 닫히지 않기 때문에이 관이 완전히 닫히지 않습니다. 척수는 이제 신경 액과 함께이 틈에서 나올 수 있습니다.
척추이 분증의 형태
척추이 분증에는 두 가지 형태가 있습니다.
- 척추이 분증 occulta (닫힌 / 숨겨진 척추이 분증)
- Spina bifida cystica (낭포 성 척추이 분증)
척추이 분증 신비주의 형태에서는 척수 주변의 뼈 구조, 즉 척추에만 결함이 있습니다. 척추 아치는 닫히지 않습니다. 일반적으로 이러한 형태의 척추이 분증은 무증상입니다.
기형은 X- 레이 도중에 만 발견됩니다.
기형이 척수에도 영향을 미치는 경우에만 증상이 나타납니다.
소위 진피 동 (sinus pilonidales)은 종종 척추 이분 오 컬타와 관련이 있습니다. 이것은 피부 표면에서 시작하여 척수 내부 또는 외부에서 끝나는 작은 운하입니다. 모공으로 보이며 일반적으로 주변 영역보다 털이 많습니다. 부비동이 척수에 연결되면 수막염이 자주 발생할 수 있습니다. 이것은 모든 연령대에서 심각한 합병증입니다.
척추이 분증 낭포 종은 척수를 둘러싸고있는 뼈의 외피로 기형일뿐만 아니라 척수 자체도 영향을받습니다. 척수막은 닫히지 않은 척추 궁에 의해 형성된 틈새를 통해 돌출됩니다. 종종 요추 (요추)와 천골 (천골) 부위가 영향을받습니다. 대략적으로 말하면 이러한 척추 그룹은 골반 뼈 사이와 위에 있습니다. 여기에서 생성 된 돌출부는 신경수로 채워져 있으며 그 내용에 따라 구분할 수 있습니다.
신경 수만 포함 된 형태가 있습니다. 이러한 낭종의 다른 형태에는 척수 조직과 신경 뿌리도 포함됩니다. 낭종은 체액으로 채워진 충치입니다. 최악의 경우 척수의 전체 부분이 틈새 밖으로 돌출됩니다.
Spina bifida aperta
이분 척추 ( "명백한"척추 분열; 또한 Spina bifida cystica)는 뼈가있는 척추 궁의 말기 장애를 나타냅니다.
이것은 소위 척추 궁이라고 불리는 척추체의 뒷부분이 없거나 부분적으로 만 존재한다는 것을 의미합니다.
이 부분은 일반적으로 척추 궁 안에있는 척수를 보호하기위한 것입니다. 말기 장애로 인해 척수가 뼈 보호 기능을 상실했습니다. 척추 이분 occulta와는 대조적으로, 척추 이분 aperta에서 수막 (수막, 척수 막과 동의어) 및 아마도 척수가 올바른 위치에 있지 않지만 바깥쪽으로 부풀어 오른다.
결과적으로 결함 부위의 피부가 얇아지고 콜리 플라워처럼 바깥쪽으로 부풀어 오른다. 수막은이 얇은 피부 주머니 (수막 세포) 및 아마도 척수 (수막 열 오셀).
탈장의 장 루프와 유사하게 수막과 척수가 돌출되어 있습니다 (더 이상 적절한 위치에 있지 않지만 척추의 구멍을 통해 나옴).
중증도에 따라 탈장 낭에 수분 보유가있을 수도 있습니다 (Myelocystocele, myelocystomeningocele).
가장 강력한 형태로 골수 분열증 말. 신경 판으로 알려진 완전히 성숙되지 않은 척수는 보호 수막이나 피부로 덮이지 않고 뒤쪽에 열려 있습니다.
이분 척추는 일반적으로 하부 요추 또는 천골 (천골). 일반적으로 마비, 발의 위치 이상, 감각 장애, 방광 및 직장에 대한 통제력 부족과 같은 척추이 분증 잠혈보다 훨씬 더 심각한 증상과 관련이 있습니다.
수두증 (수두)은 또한 이분 척추 뼈에서 더 흔합니다.
척추이 분증 오 컬타
척추이 분증 occulta ( "숨겨진 / 숨겨진"척추이 분증)는 또한 뼈가있는 척추 궁의 말기 장애를 설명합니다.
여기에서도 척수가 뼈 보호 기능을 상실했습니다. 이분 척추 척추와는 달리 척수와 수막은 말기 장애의 영향을받지 않지만 의도 한 위치에서 완전히 발달합니다.
위의 피부도 손상되지 않았습니다. 종종 척추이 분증 occulta를 가진 사람들은 전혀 증상이 없으며 상태는 X- 레이 등에서 우연히 발견됩니다.
증상이없는 한 척추이 분증은 더 이상 의학적 의미가 없습니다. 어떤 경우에는 이분 척추 잠복 부위의 모발 증가 (과 다모증)와 같은 피부 변화 나 진피 부비동에 의해 발견 될 수 있습니다. 진피 동은 맹목적으로 끝나는 피부의 작은 통로입니다.
수막 수막 / 골수 수막 세포
수막-또는 골수 수막 구균은 척추 이분 aperta (또한 Spina bifida cystica).
사타구니 탈장과 유사하게, 장이 탈장 낭에있을 때 척수가있는 (골수 수막) 또는없는 (수막) 수막은 이분 척추 부위의 피부 주머니에 있습니다.
일반적으로 피부 낭과 수막은 모두 닫혀있어 매우 민감한 척수가 최소한 약간 보호됩니다.
때로는 탈장 낭에 액체가 저장되어 낭종에 대해 말할 수 있습니다.
척추이 분증의 증상 / 불만
주요 불만은 신경 장애입니다. 그 정도는 환자마다 매우 다릅니다. 마비, 근육 약화, 피부 감각 장애, 심지어 요실금 및 대변 실금이 가능합니다. 그러나 정신적으로 아동의 발달은 매우 정상입니다.
증상의 심각성과 유형은 손상 정도에 따라 다릅니다. 척수가 척수 관의 기존 틈으로 튀어 나와 끼일 가능성이있는 경우 증상이 더 심각합니다.
척추이 분증의 합병증 중 하나는 소위 Arnold-Chiari 증후군입니다. 누출 된 척수는 위의 CNS (중추 신경계)의 모든 부분을 아래로 당기게합니다. 척수는 대뇌 및 소뇌와 직접 연결되어 있기 때문에 손상 될 수도 있습니다. 당김이 충분히 강하면 후두 구멍에서 척수를 아래로 당깁니다. 두개강의 후두 개구부 바로 위에있는 소뇌가 끼일 수 있습니다. 그러나 무엇보다 기차는 신경수의 순환을 방해합니다.
신경수는 뇌의 속이 빈 공간 시스템 인 심실에 형성되어 아래쪽으로 배수되기 때문에 축적됩니다. "물 머리"(med. : 뇌수종).
이 주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 아기의 물 머리
척추이 분증의 통증
척추이 분증에서는 신경 섬유가 잘 보호되지 않기 때문에 더 많은 통증이 발생할 수 있습니다.
특히 다리와 엉덩이는 건강한 사람보다 통증이 많고 촉감에 더 민감합니다.
특정 움직임도 고통 스러울 수 있습니다. 마비가 있으면 다른 근육 그룹 간의 불균형으로 인해 추가 통증이 발생할 수 있습니다.
특히, 특정 운동에 대한 지침이있는 물리 치료가 여기에 도움이 될 수 있습니다.
뇌수종이있는 척추이 분증
특히 spina bifida aperta, 이른바 water head (뇌수종) 오세요.
뇌수종은 뇌수 (분비액).
일반적으로 주류는 뇌와 척수 주변을 씻어 내며 뇌의 공동 (술 공간, 뇌실)에도 있습니다.
뇌수는 특히 뇌의 뇌척수액 공간에서 형성되며 거기에서 천천히 아래로 흘러 척수 주위를 씻어냅니다. 거기에서 다시 흡수됩니다. 즉, 궁극적으로 천천히 배수됩니다. 따라서 뇌수는 주로 큰 두개골 구멍을 통해 흐릅니다.포 라멘 매그넘),이를 통해 뇌간과 척수가 뇌에서 머리에서 척추로 전달됩니다.
척추이 분증의 탈장 낭에 척수의 일부가 있으면 전체 뇌가 아래로 당겨집니다. 일반적으로 두개골에있는 뇌간과 소뇌의 일부가 아래로 당겨져 큰 두개골 구멍을 막습니다.
이것은 뇌수가 더 이상 아래로 흐르지 못하고 뇌 안팎으로 모일 수 없다는 사실로 이어집니다. 이 별자리를 Arnold-Chiari 변형이라고합니다. 뇌수 생산은 중단되지 않습니다. 아기의 경우 두개골 뼈는 여전히 부드럽고 때로는 제대로 융합되지 않습니다 (예 : 폰타 넬). 그래서 두개골이 때때로 그로테스크 한 차원으로 확장됩니다.
주제에 대해 자세히 알아보십시오. 수두 치료
또한 수두증은 메스꺼움, 구토, 뇌신경 마비, 눈이 굴러지는 일몰 현상, 시각 장애, 두통 및 뇌에 대한 압력 증가에 의해 유발되는 간질 발작으로 나타납니다.
척추이 분증의 결과
척추이 분증의 결과는 영향을받는 척수에서 나오는 신경 섬유의 수에 따라 다릅니다.
척추이 분증 잠혈은 일반적으로 증상이나 결과없이 발생합니다.
영향을받은 부위의 피부 표면적 변화 만 발생할 수 있습니다 (털, 더 어두운 피부, 진피 부비동).
신경 섬유가 영향을 받으면 (척추 이분 aperta에서) 심각한 장애가 발생할 수 있습니다.
척추이 분증은 일반적으로 허리에 발생하기 때문에 특히 마비 및 감각 장애가 다리에 영향을 미치고 때때로 통증 인식 장애가 발생할 수 있습니다.
클럽 발이 일반적입니다. 많은 아이들이 걷거나 휠체어를 사용할 수 없습니다.
마비는 또한 척추의 곡률로 이어질 수 있습니다 (척추 측만증). 방광과 직장도 영향을 받아 요실금 및 대변 실금을 유발할 수 있습니다 (소변 또는 대변의 배출을 제어 할 수 없음).
요실금은 일반적으로 빈번한 요로 감염과 관련이 있습니다. 뇌수종을 치료하지 않으면 시력과 청력이 영구적으로 손상 될 수 있습니다. 간질과 심각한 뇌 손상도 발생할 수 있습니다.
척추이 분증의 유전
지금까지 척추이 분증이 유전된다는 명확한 증거는 없습니다. 그러나 질병에 영향을 미치는 유전 적 요인이 있다는 것은 절대적으로 확실하게 배제 할 수 없습니다.
그러나 임산부의 엽산 결핍은 척추이 분증의 위험 증가와 관련이 있습니다.
특정 약물 (예 : 간질 약물 발 프로 에이트)도 태아에게 척추이 분증이 발생할 위험을 증가시킵니다. 일반적으로 척추이 분증은 어린이에게 가장 흔한 기형 중 하나입니다.
척추이 분증의 기대 수명
척추 이분 오 컬타를 가지고 태어난 사람들은 보통 정상적인 기대 수명을 가지고 있습니다. 진피 부비동이 척수의 수막으로 확장되는 것으로 인식되지 않은 경우 반복되는 수막염 (수막염) 발생하여 특정 상황에서 전신이 손상되어 기대 수명이 단축 될 수 있습니다.
spina bifida aperta의 경우 기대 수명은 사고의 정도에 크게 좌우됩니다. 일반적으로 척추 갈림 증을 가진 사람들은 대부분 다른 사람의 도움과 평생 의료 지원 및 치료에 의존한다고 말할 수 있습니다.
이것이 최적으로 실행되면 대략 정상적인 기대 수명이 가정됩니다. 뇌 손상을 동반 한 뇌수종이나 요실금으로 인한 반복적 인 신장 감염과 같은 심각한 결과가 초기 과정에서 이미 발생했다면 기대 수명을 더 낮춰야합니다.
일반적인 예측을하는 것은 불가능하기 때문에이 질문은 각 사례에 대해 개별적으로 요청되어야합니다.
대부분의 경우 증상과 제한이 심할수록 기대 수명이 짧아 진다고 요약 할 수 있습니다.
척추이 분증 진단
Spina bifida occulta는 일반적으로 X- 레이에서 부수적으로 발견됩니다. 부수적 인 진피 동 (모모 동)은 피부 돌출과이 부위의 두꺼운 모발로 인해 눈에 띄게 나타납니다.
그러나 산전 초음파 검사는 척추이 분증 진단에 중요합니다. 이 기형은 초음파 검사를 통해 자궁에서 이미 발견 될 수 있습니다.
단백질은 아기의 발달에 대한 정보를 제공 할 수있는 산모의 양수에서 결정될 수 있습니다 : 알파 태아 단백 (AFP).
아이가 그러한 결함을 가지고 태어났다면 MRI (자기 공명 단층 촬영)는 기형의 정확한 정도를 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
척추이 분증에서 요추의 MRI
척추이 분증이 의심되는 경우 요추 (요추)의 MRI (자기 공명 단층 촬영, 자기 공명 영상)는 일반적으로 필요하지 않습니다. 일반적으로 척추 이분 아페르 타 만 문제를 일으키고 육안으로 볼 수 있기 때문입니다.
종종 이것은 아이가 태어나 기 전에 초음파 검사에서 이미 인식 될 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, 이분 척추 척추의 피부 낭 (헤르 니 얼낭)에도 척수가 있는지 정확히 확인하기 위해 MRI를 실시하는 것이 합리적 일 수 있습니다.
그렇지 않으면 MRI는 척추이 분증과 관련 될 수있는 불명확 한 증상 (신생아 / 아기의 특정 발 기형 등)의 경우에만 적합합니다. 이것은 일반적으로 요추 또는 천골에서 발생하는 척추이 분증이 있는지 평가하는 데 사용할 수 있습니다. 진피 부비동과 같은 특정 다른 이상이있는 경우 MRI를 수행하여 장애의 정확한 해부학을 평가할 수 있습니다.
임산부의 MRI는 모호한 초음파 검사를 명확히하는 데 더 합리적 일 수 있습니다. 이들은 대개 임신 19 주차부터 문제가됩니다.
척추이 분증 치료
이분 척추 아페르 타는 세균의 침입과 증식을 방지하고 신경계 감염을 예방하기 위해 가능한 한 빨리 외과 적으로 닫아야합니다.
수술은 생존 가능성을 크게 향상 시키지만 결과적 손상을 항상 배제 할 수는 없습니다. 장기 치료의 주요 목적은 합병증을 예방하는 것입니다. 원칙적으로 평생 의료가 필요합니다.
뇌수종 (수두)의 경우 과도한 신경수를 배출하는 것이 매우 중요합니다. 이를 위해 션트가 배치되어 신경수를 배출합니다. 션트는 인공적으로 이식 된 운하입니다. 이 션트는 신경수를 심방 또는 복강으로 배출 할 수 있습니다.
척추이 분증 예방
척추이 분증을 예방하기 위해 산모는 임신 중에 비타민 인 엽산을 충분히 섭취해야합니다. 따라서 신경관 결함을 예방할 수 있습니다.
임신이 계획된 경우 엽산 보충제 (4mg / 일)를 최소 4 주 전에 복용해야합니다. 그러나이 예방책은 임신 초기 몇 주에만 유용합니다. 그 후, 신경관의 발달이 완료되어 더 이상 영향을받을 수 없습니다.
아이를 갖고 싶다면 수태 전과 수태 후 4 주까지 매일 4mg의 엽산을 섭취해야합니다.
척추이 분증의 예후
척추이 분열은 예후가 좋습니다. 대부분 X-ray에서 발견되는 기회입니다. 척추 이분 낭종에서 예후는 낭종의 위치와 범위에 따라 다릅니다. 대부분의 경우 아이들은 평생 휠체어에 묶여 있습니다.
요약
척추이 분증은 척추관의 선천성 기형입니다. 임신 3 주차와 4 주차에 엽산이 부족하기 때문에 척추관은 한 지점에서 부분적으로 만 닫힙니다.
신경수 누출뿐만 아니라 척수도 누출 될 수 있습니다. 열려 있고 숨겨진 양식이 있습니다. 일부는 직접 볼 수있는 반면 다른 일부는 X- 레이에서 우연히 발견 된 것입니다.
후자는 일반적으로 불만을 일으키지 않습니다. 척추이 분증에서 낭종이 피부에서 나올 때 증상은 마비에서 방광 기능 장애에 이르기까지 다양합니다. 일반적으로 감염을 피하기 위해 외과 적 봉합을 실시합니다. 임산부는 예방 조치로 충분한 엽산을 섭취해야합니다.
