여전히 질병

아직도 질병은 무엇입니까?

스틸 병은 전신이라고도합니다. 청소년 특발성 관절염 지정. 이것은 관절뿐만 아니라 장기에도 영향을 미치는 류마티스 질환입니다. 청소년이라는 단어는 이것이 어린 시절의 질병이라는 것을 의미합니다. 유럽에서 10 만명 중 1 명 미만이 매년 스틸 병에 걸립니다. 그래서 그것은 드문 질병입니다.

소아 류머티즘의 다른 변종이 더 흔하며 10 만명 중 약 10 명에서 발생합니다. 스틸 증후군으로도 알려진 스틸 병은 성인에게도 발생하며 성인 스틸 병 지정. 다시 말하지만, 매년 100,000 명 중 1 명 미만이이 질병으로 고통받습니다.

적절한 치료를 받으면 스틸 병은 좋은 예후,하지만 어려운 그라디언트도 있습니다.

일반적인 정보를 얻으려면 먼저 주요 주제를 다루는 것이 좋습니다.

• 류머티즘
• 청소년 다발성 관절염

나는 이러한 증상으로 스틸 병을 인식합니다

스틸 병도 포함하는 소위 류마티스 그룹의 모든 질병에서 다양한 관절에서 염증 반응이 일반적으로 발생합니다. 발목, 무릎, 엉덩이, 팔꿈치, 어깨 또는 손목과 같은 더 큰 관절이 특히 자주 영향을받습니다.

영향을받은 관절 (들)에 통증, 부기, 발적 및 과열이 있습니다. 어린이의 경우 달리기를 거부함으로써이를 알 수 있습니다. 그러나 스틸 병에서 이러한 전형적인 관절 문제는 종종 질병 발병 후 몇 달만에 나타납니다. 이것은 진단을 찾기 어렵게 만듭니다.

이 질병은 대개 아침과 저녁에 주로 발생하는 약 40 ° C의 고열로 시작됩니다. 기존의 해열제로는 열을 충분히 줄일 수 없습니다. 영향을받은 사람들은 종종 둔하고 지치고

아이들은 음식물 섭취 감소, 수면 필요성 증가, 비명 증가를 통해주의를 끌 수 있습니다.

처음에 스틸 병은 종종 급성 감염처럼 보입니다. 이것은 위, 가슴 및 등, 팔뚝과 허벅지 부위에 연 어색의 미세한 발진이 동반됩니다. 발진은 종종 가렵습니다. 질병이 시작될 때, 예를 들어 머리를 돌릴 때 경추에 통증이 발생할 수 있습니다.

스틸 병에서는 일반적으로 염증성 기관 침범도 발생합니다. 이것은 영향을받는 기관에 따라 매우 다른 방식으로 나타날 수 있습니다. 폐의 염증 침범으로 인한 호흡 통증, 심낭의 염증으로 인한 심장 문제 및 복막의 염증으로 인한 복통과 같은 증상이 나타납니다.

또한, 일반적으로 신체에 분포 된 수많은 림프절의 부종 (전신성 림프절 부종)과 비장 및 간 비대 (간 비장 비대)가 있으며, 이는 복부 초음파 검사 (복부 초음파 검사) 중에 발견 될 수 있습니다.

림프절 부종은 또한 다른 위험한 질병을 나타낼 수 있으며 중단되면 즉시 의사의 검사를 받아야합니다. 이를 위해 아래 기사를 읽으십시오. 만성 림프절 부종-그 뒤에 무엇이 있습니까?

스틸 병의 영향을받을 수있는 기관은 무엇입니까?

관절의 침범 외에도 내부 장기에도 영향을 미치는 것은 스틸 병의 특징입니다. 질병의 일부로 다양한 장기에 염증이 생겨 불만이 생길 수 있습니다.

가장 흔한 염증 반응은 복막 (복막염), 심낭 (심낭염) 및 폐 (흉막염) 영향을 받았습니다. 가능한 증상은 복통, 심장 문제 또는 심호흡시 통증입니다.

비장과 간도 종종 비 대해집니다. 그러나 이러한 확대는 이러한 기관의 직접적인 염증 관련으로 인한 것이 아닙니다.

수막의 염증성 침범은 스틸 병이있는 성인에서 드물게 발생할 수 있습니다 (수막염) 오세요.

위에서 언급 한 질병에 대한 추가 정보를 읽으십시오.

• 복막염이란 무엇입니까?
• 심낭염은 자신을 어떻게 표현합니까?

스틸 병 치료

스틸 병을 치료할 수있는 인과 요법은 없습니다. 그러나 지속적인 염증으로 인한 관절과 장기의 손상을 예방하거나 최소한 최소화하는 데 도움이 될 수있는 수많은 약물이 있습니다.

이러한 종류의 항 염증 치료는 특히 성장중인 어린이에게 필수적입니다. 그렇지 않으면 영구적 인 움직임 제한이나 정렬 불량으로 이어질 수 있습니다. 그러나 항 염증 요법은 성인의 삶의 질을 유지하는데도 중요한 역할을합니다.

스틸 병 치료에 사용되는 의약품은 이부프로펜, 나프록센 또는 디클로페낙과 같은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID), 프레드니솔론 또는 소위 기본 치료제와 같은 글루코 코르티코이드 또는 메토트렉세이트, 설파살라진 또는 아자 티오 프린과 같은 질병 조절 항 류마티스 약물 (DMARDs)입니다.

일반적으로 NSAID를 사용한 치료 시도는 심각한 부작용이 가장 적은 약물이기 때문에 처음에 몇 주 동안 수행됩니다. 적절한 개선이 이루어지지 않으면 다른 그룹 중 하나의 약물이 사용됩니다. 글루코 코르티코이드는 종종 매우 효과적이며 수많은 바람직하지 않은 효과 때문에 가능한 한 짧게 만 장기 요법으로 제공됩니다.

기본 치료제가 작동하기 시작할 때까지 글루코 코르티코이드 치료를 시작해야하는 경우가 종종 있습니다. 이들은 몇 주에서 최대 3 개월의 지연된 작용 시작을 갖습니다. 종종 몇 년에 걸쳐 관리해야합니다.

스틸 병에 대한 비교적 새로운 치료 옵션으로 아나킨 라와 같은 소위 생물학적 제제가 점점 더 많이 등장하고 있습니다. 이들은 염증 반응의 특정 수용체 ​​또는 매개체에 결합하여 염증 억제를 유도하는 항체입니다.

약물 요법 (특히 청소년 스틸 병) 외에도 정기적 인 물리 및 작업 요법이 중요한 동반 역할을합니다.

다음에서 개별 약품에 대한 자세한 정보를 찾을 수 있습니다.

• 코르티손의 부작용-축복인가 저주인가?

스틸 병 진단

정확한 진단에 도달하기 위해서는 정확한 병력 수집, 즉 병력 수집이 중요합니다. 여기에서 증상이 특히 중요합니다.

다양한 혈액 검사도 수행됩니다. 혈액 내 염증 매개 변수의 현저한 증가는 스틸 병의 특징입니다. 여기에는 CRP 값과 침강 속도 (BSG) 및 백혈구 수 (백혈구 증가증). 대부분의 경우 혈소판 수가 증가합니다 (혈소판 증) 및 빈혈 (빈혈증) 의 위에.

일반적으로자가 면역 질환에 대한 전형적인 항체는 혈액에서 검출되지 않습니다. 그러나 이러한 발견은 질병에만 국한되지 않습니다. 스틸 병을 발견 할 수있는 특정 검사는 없습니다. 오히려 다양한 검사의 편집 및 평가가 궁극적으로 진단으로 이어집니다.

유아 형 스틸 병의 경우, 어린이의 다양한 류머티즘이 눈에 관련 될 수 있으며, 치료하지 않고 방치하면 시력 상실로 이어질 수 있기 때문에 일반적으로 추가 진단을 위해 눈을 자세히 검사합니다. 일반적으로 스틸 병에 눈이 관련되었다는 증거는 없습니다.

복부 초음파 또는 특정 관절의 초음파 / X- 레이 / MRT 이미지와 같은 추가 검사를 사용하여 진단을 확인할 수 있습니다.

스틸 병 진단에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오.: MRI 절차

여전히 질병의 원인

스틸 병의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 소위 다 인성 질병, 즉 여러 요인의 상호 작용으로 인해 발생하는 질병입니다.

특정 유전 적 조건이 스틸 병 발병 위험을 증가 시킨다고 가정 할 수 있습니다. 다른 요인이 추가되면 질병이 발생합니다.

현재 연구 상태에 따르면 스틸 병은자가 면역 질환입니다. 이것은 신체의 면역 체계가 자신의 신체 구조를 잘못 공격하여 반복적으로 강한 염증 반응을 일으킨다는 것을 의미합니다.

자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 자가 면역 질환-무엇입니까?

스틸 병의 평균 수명

기대 수명은 일반적으로 스틸 병에 의해 제한되지 않습니다. 항 염증 및 면역 억제 요법의 발전으로 인해 치명적 (치명적) 합병증의 발생률은 지난 수십 년 동안 크게 감소했습니다.

치명적 결과가있는 매우 복잡한 과정은 거의 없습니다.

스틸 병의 과정

대부분의 경우 질병은 반복적 인 발열과 발진, 피로와 피로로 시작됩니다. 관절 문제는 종종 첫 번째 증상이 나타난 후 몇 달 만에 나타납니다.

질병의 경과와 예후는 사람마다 크게 다릅니다. 어떤 경우에는 질병이 유년기와 청소년기에 완전히 해결되고 다른 경우에는 평생 지속됩니다. 그런 다음 증상이 재발하는 발작으로 나타나는 과정, 증상이없는 주, 몇 달 또는 몇 년이 속할 수있는 과정과 증상이 지속되는 만성 과정을 구분합니다.

영향을받은 환자의 약 20-30 %에서 질병이 영구적으로 억제됩니다 (차도). 약 40 %의 환자가 관절의 경미한 만성 염증으로 고통 받고 있으며 약물 요법과지지 물리 요법으로 잘 관리 할 수 ​​있습니다.

장기의 증상은 단계적으로 다시 나타날 수 있지만 몇 년 동안 사라질 수도 있습니다. 질병이 치료로 거의 조절되지 않고 장기 부위의 관절 파괴 및 합병증 증가와 관련된 경우도 있습니다.

스틸 병의 회복 가능성

스틸 병은 치료할 수 없습니다. 적어도 전통적인 의미에서는 아닙니다.

치료를 통해 관해 될 수있는 환자가 있습니다. 이 경우 관해는 증상이 더 이상 발생하지 않으며 질병이 완전히 통제되고 있음을 의미합니다. 그러나 언제라도 다시 타오를 수 있기 때문에 우리는 전통적인 의미에서 치료법을 말할 수 없습니다.

여전히 질병이 치명적일 수 있습니까?

예. 치명적일 수있는 질병의 진행 과정에서 합병증이 있습니다.

여기에는 특히 혈식 세포 성 림프 구성 세포증으로도 알려진 소위 대 식세포 활성화 증후군이 포함됩니다. 스틸 병의 맥락에서 또는 스틸 병에 대한 면역 억제 요법 하의 바이러스 감염 맥락에서 면역계의 과도한 염증 반응이 있습니다.

지속적인 열, 비장 비대 (비장 비대) 및 혈구 수의 다양한 변화가 발생합니다. 언급 된 임상 증상, 즉 열과 비장 비대가 비 합병 성 스틸 병에서도 발생하기 때문에 진단을 찾는 것이 항상 쉬운 것은 아닙니다.혈구 수의 변화 만이 대 식세포 활성화 증후군의 방향을 가리 킵니다. 고용량 코르티손 파열 요법, 면역 억제제 및 생물학적 제제가 치료 적으로 사용됩니다. 적절한 치료 없이는 대 식세포 활성화 증후군의 사망률이 매우 높습니다. 그러나 치료를하더라도 사망률은 최대 40 %입니다.