애디슨 병

가장 넓은 의미의 동의어

• 부신 기능 부전
• 원발성 부신 기능 부전
• 애디슨 병
• 애디슨 증후군

영어 : 애디슨 증후군, 애디슨 병, 부신 기능 부전

정의 및 소개

애디슨 병은 부신 피질의 기능 장애입니다. 일차 부신 기능 부전으로도 알려져 있으며 드문 질환입니다.
그러나 애디슨 병이 치료되지 않은 채로 남아 있으면 치명적이므로 임상 적 관련성이 분명합니다. 대부분의 경우자가 면역 과정은 부신 피질의 세포를 파괴합니다.

애디슨 병은 수년간 증상이 없을 수 있으며 특별한 상황에서만 나타납니다. 애디슨 병의 증상 범위는 광범위합니다. 현대 약물 덕분에 요즘에는 좋은 훈련과 협력 의지가 있습니다.응낙) 삶의 질이 높고 기대 수명이 정상입니다.

회수

의 애디슨 병 아르 더 자주 여성 남성보다 영향을받습니다.
평균 발병 연령은 약 40 세입니다. 그러나 분명한 확산이 있습니다.
주위의 보급으로 100,000 명당 1-5 명의 환자 거주자에게 원발성 부신 기능 부전은 다소 드문 질병입니다.

애디슨 병의 분류

의 분류 애디슨 병 한 손으로 일어난다 질병의 과정:

• 천천히 진행
• 심각한 부신 피질의 기능이 빠르게 중단됨

다른 한편으로 분류는 원인을 기반으로합니다. 가장 일반적인 유발 요인 따라서 다음과 같습니다.

• 자가 면역 과정 (70-80 %)
• 감염
• 심장 마비
• 종양
• 다른

원인과 기원

같이 원인 애디슨 병 당신은에서 찾을 수 있습니다 면역 체계 신체 자신의 세포에 대한 신체의 방어 반응. 이러한자가 항체는 특히 부신 피질 감독. 방어 반응이 뒤 따르고 세포가 파괴됩니다.

이 형태의 원발성 부신 기능 부전, 신체 자체에서 생성되고 신체 자체 구조에 대한 항체가 부신 피질을 파괴하는 70-80 % 가장 흔한 형태의 원발성 부신 기능 부전입니다.

일차 성 부신 기능 부전은 다음과 같은 원인으로도 발생할 수 있습니다.

• 종양 그리고 그들의 딸 궤양 (전이),
• 심장 마비 (Waterhouse-Friderichsen Syndorm)
  과
• 감염 (예 ​​: 결핵, HIV / AIDS, 세포 비대 바이러스)

트리거됩니다.
다른 원인 애디슨 병 아르:

• 사르코 이드
• 아밀로이드증 (세포 간 단백질의 병리 적 침착)
• 혈색소 침착증 (철분 저장 질환)
• 부신 이영양증 (어린 시절에 나타나며 급속한 신경 학적 쇠퇴를 특징으로하는 유전성 질환)
• 또는 출혈
  또는
• 어떤 약물.

스트레스

스트레스는 일반적으로 건강한 사람들에게 코르티솔을 분비하게하는데, 이것이 종종 스트레스 호르몬이라고 불리는 이유입니다. 기존의 부신 기능 부전으로 인해 신체는 더 이상 코티솔 생산을 유지할 수 없으며 증가시킬 수 없습니다. 신체는 코르티솔 수치가 너무 낮은 코르티솔 저하 상태에 빠집니다. 특히 진단되지 않은 부신 기능 부전을 가진 사람들의 경우 스트레스 및 관련 hypocortisolism이 질병의 발견 또는 최악의 경우 Addison 위기로 이어질 수 있습니다. 의식의 흐려짐, 저혈당증, 발열, 구토 등 다양한 증상이있는 생명을 위협하는 상태로 즉각적인 응급 처치가 필요합니다.

하시모토 갑상선염

하시모토 갑상선염은자가 면역 항체로 인한 갑상선의 만성 염증입니다. 원인 불명의 원인으로 인해 신체의 세포가 갑상선을 향하여 질병이 진행되는 동안 세포가 죽게됩니다. 영향을받은 사람들은 갑상선 기능 저하를 보입니다. 부신 기능 부전은 종종 하시모토 갑상선염을 포함한 다른 질병과 관련이 있습니다. 이러한 맥락에서 의사들은 또한 호르몬을 생성하는 선 기능을 가진 여러 기관의 장애인 pluriglandular syndrome에 대해 이야기하고 싶어합니다. 정확한 원인은 아직 명확하지 않습니다. 유전 적 요소가 의심되지만 과학적 연구에 의해 아직 명확하게 입증되지 않았습니다. 애디슨 병 환자는 기능 상실을 신속하게 식별하고 적절하게 치료할 수 있도록 장기를 정기적으로 관리하는 것이 중요합니다.

조짐

애디슨 병에서는 부신의 기능이 교란되기 때문에 다양한 호르몬의 생성이 손상됩니다. 전형적인 증상은 부신 피질의 약 90 %가 이미 파괴되었을 때 눈에 띄게 나타납니다. 코티솔, 알도스테론 및 성 호르몬은 더 이상 충분한 양으로 생산되지 않습니다. 대조적으로, 부신에서 호르몬 생산을 자극하는 뇌하수체의 호르몬 인 ACTH의 농도가 현저하게 증가합니다.

미네랄 코르티코이드로서 알도스테론이 부족하면 나트륨 및 수분 손실 (탈수)로 인해 혈압이 저하됩니다.저혈압). 또한 혈액 내 칼륨이 증가합니다. 영향을받은 사람들의 경우 소금 부족은 짠 음식에 대한 굶주림 증가로 나타납니다.

자세히 알아보기 전해질 불균형의 결과.

스트레스 호르몬 인 코티솔이 부족하면 쇠약감, 메스꺼움 및 체중 감소가 발생합니다. 혈당 수치도 떨어집니다 (저혈당증). 또한 피부의 과도한 태닝이 있습니다 (과색 소 침착), 이는 ACTH의 방출 증가에 의해 유발됩니다.

성 호르몬 생산도 손상되기 때문에 여성은 종종 겨드랑이와 음모가 부족하고 남성은 효능에 문제가 있습니다.

영아의 경우 부신 기능 상실이 성장 중단으로 눈에 띄게 나타납니다.

극심한 응급 상황에서는 완전한 호르몬 불균형, 이른바 애디슨 위기로 이어질 수도 있습니다. 생명을 위협하는 대사 탈선으로 이어질 수 있으며 즉각적인 집중 치료가 필요합니다.

이 주제에 대한 더 많은 정보를 읽으십시오 : 애디슨 병의 증상

과색 소 침착

피부 과다 색소 침착은 일차 부신 기능 부전에서 발견됩니다. 그 이유는 ACTH의 양이 증가했기 때문입니다. 이것은 예비 단계 Proopiomelanocortin 또는 POMC에서 발생합니다. POMC는 또한 피부의 멜라닌 세포에 영향을 미치는 호르몬의 예비 단계를 나타냅니다. 멜라닌 세포는 피부색이나 피부색을 담당하는 피부 세포입니다. 따라서, POMC 또는 ACTH의 증가 된 방출은 멜라닌 세포의 더 강한 자극을 유도하고 피부의 과다 색소 침착 또는 "어두워 짐"을 유발합니다.

진단

애디슨 병을 진단 할 때 이차 부신 기능 부전과 질병을 구별하는 것이 매우 중요합니다. 차이점은 애디슨 병에서는 부신이 손상되어 호르몬이 너무 적게 생성되는 반면 2 차 질환에서는 손상되지 않지만 호르몬을 생성 할만큼 충분히 자극되지 않는다는 것입니다.

애디슨 병이 의심되면 호르몬 수치를 확인하기 위해 혈액 검사를 실시합니다. 나트륨이 부족하고 혈중 칼륨 농도가 증가하면 부신 장애가 있다고 가정 할 수 있습니다. 일반적인 혈액 매개 변수 외에도 혈액 내 코티솔의 양과 ACTH의 양이 주로 결정됩니다.
ACTH는 뇌의 뇌하수체에서 분비되며 부신이 호르몬을 생성하도록 자극합니다. 코티솔 수치가 감소하면 혈액에 ACTH가 충분하거나 너무 많더라도 이는 애디슨 병을 나타냅니다.

소위 ACTH 자극 테스트도 수행 할 수 있습니다. ACTH는 정맥으로 주사되며, 이는 잘 기능하는 부신을 가진 건강한 사람들의 코티솔 생산을 증가시킵니다. 그러나 부신이 손상되어 애디슨 병은 그렇지 않습니다.

여기에서 주제에 대해 모두 알아보십시오. ACTH.

혈액 값

부신 기능 부전으로 혈중 코티솔 수치가 낮습니다. 혈액에 존재하는 코티솔은 원인을 파악하는 데 사용할 수 없습니다. 오작동의 문제가 어디에 있는지 알고 싶다면 ACTH 값을 결정해야합니다. 이것은 코티솔을 생성하도록 부신을 자연적으로 자극하는 뇌하수체의 호르몬입니다. ACTH 값을 기반으로 문제가 부신 또는 뇌하수체에 있는지, 즉 일차 또는 이차 부신 기능 부전이 있는지 확인할 수 있습니다.
일차 기능 부전에서 부신은 더 이상 제대로 작동하지 않지만 뇌하수체는 ACTH를 방출하여 계속해서 자극을 시도합니다. 이로 인해 ACTH는 더 많은 수량으로 제공됩니다. 또한, 부신에서 생성되는 호르몬 인 알도스테론과 DHEAS의 값이 결정됩니다.
반면에 장애가 뇌하수체에 있으면 ACTH 값이 낮아집니다. 뇌하수체는 더 이상 기능을 수행 할 수 없으며 생성하는 호르몬은 혈액에서 거의 감지되지 않습니다.

요법

거기에 애디슨 병 부신이 파괴되어 재생 될 수 없습니다.이 질병은 아니 치료 받다. 그러나 평생 요법으로 잘 치료할 수 있습니다. 더 이상 부신에서 충분히 생산되지 않는 호르몬을 섭취해야합니다 (치환). 일반적으로 둘 다 글루코 코르티코이드 (코티솔), 만큼 잘 미네랄 코르티코이드 (알도스테론)로 대체 할 수 있습니다. 정확한 양의 호르몬을 복용하는 것이 매우 중요하기 때문에 정확한 양의 호르몬을 복용하고 주치의의 정기적 인 후속 조치가 필요합니다.

건강한 사람에서 코티솔은 아침에 가장 많이 생성되어 혈액으로 방출됩니다. 호르몬 대체 요법은이 리듬과 가장 많은 양의 코티솔 대체물 아침에 촬영됩니다. 대부분의 경우 하이드로 코르티손은 정제 형태로 사용됩니다. 감염이나 수술 등 기존 스트레스가있는 경우에는 일시적으로 그 양을 늘려야합니다. 이것이 발생하지 않으면 최악의 시나리오에서 생명을 위협 할 수 있습니다. 애디슨 위기 순환 장애로.

Fludrocortisone은 대부분 알도스테론의 대체물로 사용됩니다. 정상적인 경우의 알도스테론과 마찬가지로 이것은 혈압이 조절되도록합니다.

애디슨 병에 걸렸을 때 먹는 방법?

애디슨 병에는 빠르게 소화 할 수있는 설탕이나 탄수화물이 적은 건강한 식단을 권장합니다. 백설탕이나 과당의 탄수화물은 혈당을 빠르게 상승시키고 신체는 메신저 물질 인 인슐린을 방출해야합니다. 다량의 과자를 사용하면 다량의 인슐린이 방출되어 설탕을 매우 빠르게 떨어 뜨릴 수 있습니다. 이러한 경우, 신체는 저장된 설탕 매장량을 활성화하여 떨어지는 수준에 대응하기 위해 실제로 코티솔을 방출함으로써 반응합니다. 그러나 부신이 부족하기 때문에 제한된 정도로만 반응 할 수 있으며 심한 스트레스를받습니다.
이 때문에 현미 나 통밀 파스타와 같이 혈당을 천천히 상승시키는 탄수화물을 섭취하는 것이 좋습니다. “좋은”탄수화물 외에도 야채, 오메가 3 지방산 및 생선과 살코기에서 추출한 단백질과 같은 단백질은 물론 애디슨 병 메뉴의 최상위에 있어야하는 식품 중 하나입니다.

애디슨 위기

애디슨의 위기는 신체가 상황에서 사용할 수있는 것보다 더 많은 코티솔이 필요할 때 발생합니다. 대부분 이것은 스트레스가 많은 상황의 경우입니다. 여기에는 심한 신체적 스트레스뿐만 아니라 열성 감염, 위장 감염 또는 수술도 포함됩니다. 강한 심리적 스트레스, 외상 또는 갑작스런 코티솔 치료 중단도 그러한 위기를 초래할 수 있습니다. 부신 경색은 또한 부신 기능의 상실과 호르몬 결핍을 초래합니다.

애디슨의 위기는 신체가 스트레스가 많은 상황에 적절하게 대응할 수 없어 심각한 순환 장애가 발생하여 혼수 상태로 이어질 수있는 심각한 생명을 위협하는 상황입니다. 부신에서 생성되는 호르몬이 부족하기 때문에 혈압 조절이 제한됩니다. 몸은 호르몬 결핍으로 인해 염분과 물을 잃어 혈압이 떨어집니다. 코티솔을 사용한 신속한 치료가 없으면 혼수 상태를 유발하거나 최악의 경우 치명적일 수있는 쇼크 상태로 이어질 수 있습니다.

위기는 메스꺼움, 구토, 설사, 발열, 혼돈, 저혈당증을 통해 나타나며 혈압 강하는 두근 거림으로 이어집니다.
Addison의 위기는 종종 Addison의 질병이 의심되는 이유입니다.

이차 부신 기능 부전

이차 부신 기능 부전에는 소위 뇌하수체 장애가 있습니다. 이것은 인간 두뇌의 일부이며 특정 호르몬을 방출하여 부신에 자극 효과가 있습니다. 이러한 호르몬에는 자연적으로 전령 물질 ACTH (부 신피질 자극 호르몬)가 포함되며, 이는 선 저하 수체 또는 뇌하수체에서 형성되며 방출 된 후 부신에서 코티솔 생성을 유도합니다. 때때로 뇌하수체가 제대로 작동하지 않아 ACTH가 충분하지 않습니다. 예를 들어 오작동의 원인은 종양 일 수 있습니다. 생산 중단으로 인해 메신저 물질은 목적지에서 작동하지 않으며 부신 피질은 코티솔을 생산할 수 없습니다. 영향을받은 사람들은 저 코르티솔 증, 즉 혈액 또는 신체 순환에 부족한 코티솔 양이 발생합니다.

여기에서 주제에 대해 모두 알아보십시오. 이차 부신 기능 부전.

3 차 부신 기능 부전

예를 들어 다양한 질병 치료 용 정제 형태의 코티솔 외부 공급은 부신 기능 부전을 유발할 수 있습니다. 때때로, 3 차 부신 기능 부전도 여기에 사용됩니다. 뇌하수체는 외부에서 공급되는 코티솔의 양이 증가하기 때문에 ACTH 생산을 늦 춥니 다. 메신저 물질 ACTH의 부신에 대한 자극 효과가 없기 때문에 코티솔 생성을 중단하여 반응합니다.

원인, 증상 및 치료 옵션에 대해 자세히 알아보십시오. 삼차 부신 기능 부전.

해부

그만큼 부신 기능적으로 다른 두 부분으로 구성됩니다. 그만큼 부신 피질 호르몬 그리고 부신 수질 카테콜아민 (아드레날린과 노르 아드레날린).
에서 애디슨 병 껍질 만 영향을받습니다. 조직 학적으로 부신 피질에는 세 개의 층이 있습니다. 바깥층은 사구체라고합니다. 미네랄 코르티코이드 (예 : 알도스테론)의 생성을 담당합니다. 중간 층은 zona fasciculata이며 글루코 코르티코이드 (예 : 코티솔). 가장 안쪽 층에서 주로 그만큼 남성 성 호르몬 / 안드로겐 생산.

부신은 기능적으로 신장. 그들은 신장의 상부 극에 위치하며 실제로 앉아 있습니다.

다음 주제에서 구조와 기능에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다. 부신.

생리학

의 질병에 애디슨 병 이해하려면 기능을 이해해야합니다. 부신 생성 된 호르몬 이해 :
다음에서 다음 세 가지 호르몬 그룹에 대해 자세히 알아 봅니다.

• 미네랄 코르티코이드
• 글루코 코르티코이드
• 안드로겐

미네랄 코르티코이드

미네랄 코르티코이드는 스테로이드 호르몬 계열에 속합니다. 그들의 임무는 전해질과 물의 균형을 조절하는 것입니다.
가장 잘 알려진 대표자는 콜레스테롤에서 발생하는 알도스테론입니다.
갈증 호르몬이라고도합니다. 부신 피질의 사구체에서 방출 된 후, 신장에 도달하여 관형 시스템에서 여과 된 1 차 소변의 나트륨 재 흡수를 일으 킵니다. 동시에 칼륨과 양성자의 분비를 보장합니다.
염화물과 삼투압 적으로 물은 나트륨과 함께 재 흡수되기 때문에 혈액량을 증가시켜 혈압을 증가시킵니다. 마지막으로, 그것은 또한 위장관에서 나트륨과 물의 재 흡수를 담당합니다.

이 효과는 소위 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템 (RAAS)을 통해 발생합니다. 방출 자극은 혈압과 삼투압 (혈액 내 전해질의 변화)의 변화입니다.

글루코 코르티코이드

zona fasciculata (그리고 부분적으로 zona reticularis에서도)에서 형성된 글루코 코르티코이드는 또한 스테로이드 호르몬에 속합니다.
그들의 임무는 스트레스가 많은 상황에서 에너지를 공급하는 것입니다. 가장 두드러진 대표자는 코르티솔로, 주로 단백질 (트랜스 코틴과 알부민)에 결합 된 혈액으로 운반됩니다.

안드로겐

안드로겐은 성 호르몬이며 무엇보다도 이차 성적 특성의 발달.

남성의 경우 안드로겐은 주로 고환에서 생성됩니다. 따라서 애디슨 병 남성의 안드로겐 생성 제거는 효과가 거의 또는 전혀 없습니다. 따라서 여성은 특히 영향을받습니다. 여성의 경우 안드로겐은 에스트로겐 (여성 성 호르몬)의 전구체입니다.

제어 루프 및 릴리스 제어

부신 피질 호르몬은 부정적인 피드백과 함께 제어 회로를 통해 방출됩니다. ACTH (부 신피질 자극 호르몬)라는 물질이 뇌 (더 정확하게는 뇌하수체)에서 형성됩니다. 이 물질은 혈류를 통해 부신 피질에 도달하여 그곳에서 호르몬이 방출되도록합니다. 뇌하수체에서 ACTH의 방출은 차례로 CRH (코티코 트로 핀 방출 호르몬)라는 물질에 의해 조절됩니다. CRH는 뇌 (시상 하부)에서도 생성됩니다.

배포는 간헐적으로 이루어집니다. 글루코 코르티코이드는 오전 6시에서 오전 9시 사이에 최고조에 달하며 최소 자정에 도달합니다. 스트레스는 글루코 코르티코이드 수치를 증가시킵니다.

미네랄 코르티코이드의 조절은 RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System)의 적용을받습니다.

기능 장애가 부신 자체에 영향을 미치는 경우이를 일차라고합니다. 2 차 형태는 CTH 분비에 대한 3 차 형태 인 ACTH의 방출과 관련이 있습니다.