어린이의 백혈병
소개
백혈병, 즉 백혈구 암은 소아에서 가장 흔한 암 중 하나이며, 하위 유형 ALL (급성 림프 모 구성 백혈병)이 가장 흔합니다.이 질병은 일반적으로 빈혈, 출혈 경향 증가 및 감염 경향 증가로 나타납니다.
진단은 일반적으로 혈액 검사와 골수 천자로 이루어집니다. 공격적이고 신속한 치료를 통해 회복 가능성이 매우 높습니다.
정의
"로 더 잘 알려진 백혈병혈액 암“어린이와 청소년에게 가장 흔한 암입니다. 그래서 그녀는 약 모든 소아암의 34 % 가장 먼저. 그러나 백혈병이란 정확히 무엇입니까?
이 질병의 기원은 골수에서 발견됩니다. 혈액 형성. 통제되지 않은 릴리스가 있습니다. 미성숙 전구 세포 혈류로. 이 백혈병 세포들도 폭발 혈액 세포 성숙 및 형성의 복잡한 과정을 방해합니다. 결과적으로 건강한 혈액 세포, 같은. 적혈구 (적혈구) 또는 혈소판 (혈전 구) 더 이상 충분히 제조되지 않음 지다. 그것은 백혈구 (백혈구)의 이름을 딴 것으로, 그 세포주에서 기능이없는 백혈병 세포가 유래합니다.
백혈병에는 대략 두 그룹이 있습니다. 심각한 그리고 만성 백혈병. 두 그룹은 계속됩니다 a) 골수성 또는 b) 림프 성 백혈병 끝에는 4 개의 큰 그룹이 있습니다.
- 그만큼 급성 골수성 백혈병 (AML)
- 그만큼 급성 림프 구성 백혈병 (ALL)
- 그만큼 만성 골수성 백혈병 (CML)
- 그리고 만성 림프 구성 백혈병 (CLL)
그만큼 급성 림프 아 구성 백혈병, 줄여서 ALL은 가장 흔한 형태의 백혈병 아이들과 함께. 모든 소아 백혈병의 10-20 %만이 다른 유형의 혈액 암으로 인해 발생합니다! 전반적으로 ALL은 어린이와 청소년의 모든 암의 1/3을 차지합니다. ALL의 경우 악의적 인 변경이 발생합니다. 림프구 전구체 세포, 백혈구의 하위 그룹.
원인
현재까지 백혈병의 원인은 거의 알려지지 않았습니다. 그러나 어린이의 백혈병 발병 위험을 증가시키는 요인이 알려져 있습니다.
유전성 처분
백혈병 아니 유전병 고전적인 의미에서. 그러나 질병의 발달에 중요한 역할을하는 유전병이 있습니다. 다운 증후군 (21 번 삼 염색 체증)이있는 소아는 백혈병에 걸릴 확률이 약 20 배 더 높은 것으로 알려져 있습니다. 신경 섬유종증 1 형 또는 Shwachman-Bodian-Diamond 증후군과 같은 기타 희귀 유전성 질환도 위험을 증가시킵니다.
또한 일부 어린이에서는 유전 적 변화 급성 림프 아 구성 백혈병 (ALL)과 관련된 것들을 확인합니다. 그러나이 아이들은 훨씬 늦게 모든 것을 발달시킬뿐 반드시 그런 것은 아닙니다. 그래서 보인다 외부 요인 또한 중요한 의미를 가지고 있습니다.
방사성 방사선
최근 연구에 따르면 원자력 발전소 근처에서 자라는 어린이는 백혈병 발병 위험이 상당히 높습니다. 방사능 방사능의 유사한 영향은 이미 히로시마 나 체르노빌과 같은 핵 재난에 알려져 있습니다.
태어나지 않은 아이에게 똑같이 해롭다 임산부의 X- 선 검사.
조짐
a의 증상백혈병에 걸리다 대부분 개발 몇 주 안에. 에서 만성 백혈병 그러나 증상이 나타납니다. 훨씬 느리다. 백혈병 세포는 골수 외에도 다른 모든 장기에 영향을 미칠 수 있습니다. 따라서 가능한 증상은 매우 광범위합니다.
종종 아이들은 넘어진다 처음에는 다음과 같은 불특정 한 불만으로 인한 두 유형의 백혈병 피로, 식욕 부진 또는 무력감 의 위에. 어린 아이들은 종종 더 이상 놀거나 걷고 싶어하지 않습니다.
다른 증상은 백혈병 세포의 퇴화에 의해 골수 내 혈소판뿐만 아니라 적혈구와 백혈구의 건강한 형성이 억제된다는 사실에서 발생합니다.
- 종종 부모는 눈에 띄는 것을 얻습니다. 창백함 자녀의 눈. 이는 적혈구 (적혈구) 수가 감소한 것으로 설명 할 수 있습니다 (빈혈 참조).
- 기능하는 백혈구 (백혈구)가 동시에 감소하기 때문에 면역 체계가 점점 감소합니다. 그런 다음 아이들은 종종 완고하고 열성 감염.
- 수많은 타박상, 잇몸 출혈 또는 잦은 코피 혈소판 (혈소판) 수가 적다는 징후 일 수 있습니다 (혈소판 감소증 참조).
- 백혈병 세포가 뼈, 림프절 또는 기타 기관 (비장, 간)으로 이동하면 어린이는 다양한 정도의 심각성을 경험합니다. 고통. 많은 부모들이 자녀의 복통에 대해보고하지만 팔이나 다리의 뼈 통증에 대해서도보고합니다.
종종 림프절 부종 예 : 목이나 사타구니 부위. 심한 두통이나 시각 장애로 나타날 수있는 신경계 또는 눈의 감염은 흔하지 않습니다.
특별한 형태의 백혈병 인 T-ALL에는 흉선. 흉선은 아이의 면역 체계의 성숙에 중요한 역할을하는 가슴에있는 작은 기관입니다. 그것은 젊은 성인기에 저절로 퇴보합니다. T-ALL의 백혈병 세포가 장기를 공격하면 아이들은 호흡 곤란.
성인기보다 소아기에 드문 만성 백혈병에서 증상은 혈액에 너무 많은 세포 (정상 혈액 세포 및 백혈병 세포)로 인해 발생합니다. 그것도 할 수 있습니다 고통스러운 혈관 폐색 왔다.
그럼에도 불구하고 백혈병의 증상은 모든 어린이에게 공통적입니다. 개별적으로 다른. 하나 이상의 증상이있는 경우에도 절대 증명하지 질병의 존재를 위해! 종종 비교적 무해하고 더 빈번한 질병이 증상 뒤에 숨겨져 있습니다. 그럼에도 불구하고 가능한 한 빨리 의사와 상담해야합니다. 이것이 증상의 원인을 찾는 유일한 방법입니다.
자세한 정보는 여기에서 찾을 수 있습니다.: 백혈병을 어떻게 인식합니까?
진단
소아 백혈병 진단의 첫 번째 단계는 이전 백혈병에 대한 자세한 조사를하는 것입니다. 불만과 질병의 경과 (Anamnese). 백혈병이 의심되는 경우 추적 혈액의 상세한 검사. 무엇보다도 혈구 수, 즉 개별 혈액 세포 (백혈구, 적혈구, 혈소판)의 개요가 여기서 중요한 역할을합니다. 아동의 백혈병 증거가 증가하면 병원으로 직접 이전됩니다. 해당 부서가있는 어린이 클리닉 (소아 종양학 및 혈액학).
골수 천자
골수는 항상 백혈병의 원인이므로 다음 진단 단계는 골수 천자. 짧은 개입으로 가장 작은 조치를 취할 수 있습니다. 장골 능선 또는 흉골의 조직 샘플 촬영. 신생아 또는 유아의 경우 정강이에서 샘플을 채취 할 수 있습니다. 골수 흡인은 많은 어린이들에게 스트레스가되고 고통 스러울 수 있기 때문에 전신 또는 국소 마취. 이 방법으로 얻은 골수는 미세 조직에서 검사되고 더 복잡한 검사를 위해 준비됩니다. 대부분 매우 빠르게 현미경을 통한 첫 번째 평가백혈병의 진단은 보통 골수 흡인 직후에 내려 질 수 있습니다.
골수 외에 다른 기관도 백혈병 세포의 영향을받을 수 있습니다. 초음파 검사, MRI 이미지 또는 하나 신경 액 금단 (요추 천자)는 질병 진행에 대한 포괄적 인 개요를 제공 할 수 있습니다.
혈액 값
백혈병은 어린이의 혈구 수를 여러 방향으로 바꿀 수 있습니다. 그러나 초점은 종종 백혈구, 백혈구라고도합니다. "백혈병"이라는 단어는 고대 그리스어에서 유래했으며 번역시 "백혈병"을 의미합니다. 그러나 백혈구 수가 항상 높을 필요는 없습니다. 백혈병이 있으면 백혈구 감소, 정상 또는 증가 있다. 혈액 내 미성숙 전구체 세포 (일반적으로 골수에서만 발생)의 존재는 훨씬 더 많은 정보를 제공합니다. 이것은 소위 혈액에서 폭발 감지됩니다.
많은 소아에서 적혈구 색소 (헤모글로빈)의 값은 정상 값보다 낮습니다. 빈혈증. 또한 혈소판 감소는 비교적 자주 관찰 될 수 있습니다. 하나는 하나를 말한다 혈소판 감소증.
그러나 혈액 수치는 진단뿐만 아니라 백혈병 치료에서도 중요한 역할을합니다. 공격적인 화학 요법 동안 백혈병 세포의 의도 된 파괴뿐만 아니라 나머지 혈액 형성 세포의 불가피하고 심각한 손상도 있기 때문입니다. 치료중인 모든 어린이에게 매우 짧은 시간 간격의 혈액 값 통제 할 수 있습니다!
치료
백혈병은 매우 공격적인 질병입니다. 따라서 가능한 한 빨리 치료를 시작해야합니다. 정당한 의심만으로도 영향을받은 어린이에게 치료를 시작하기에 충분합니다..
기본적으로 치료법은 전문 치료 센터 암 (소아 혈액학 및 종양학)이있는 아동 및 청소년의 경우 대부분 대학 클리닉과 대형 병원에 있습니다.
치료의 가장 중요한 기둥은 화학 요법 목표는 가능한 한 완전히 백혈병 세포를 파괴하는 것입니다. 그래야만 골수가 정상적인 혈액 형성 기능을 재개 할 수 있습니다. 최상의 효과를 얻으려면 여러 가지 다른 화학 요법 약물, 함께 사용되는 세포 증식 억제제라고도합니다. 그런 다음 "다 화학 요법"에 대해 이야기합니다.
여기에서이 주제에 대한 자세한 정보를 찾을 수 있습니다.: 화학 요법 수행
만약 그렇다면 중추 신경계 (즉, 뇌와 척수)는 백혈병 세포의 영향을받습니다. 두개골 조사 각기. 그러나 늦은 합병증이 많이 발생할 수 있으므로 신중하게 결정해야합니다. 그러나 기본적으로 생후 1 년차에 아이가 없다 두개골 조사.
어떤 경우에는 줄기 세포 이식 필요한. 첫 번째 단계는 골수에있는 모든 세포를 파괴하도록 고안된 고용량 화학 요법과 특수 센터에서 골수 이식을하는 것입니다.
여기에서이 주제에 대한 자세한 정보를 찾을 수 있습니다.: 골수 기증
독일에서는 거의 모든 백혈병 어린이와 청소년이 소위 "치료 최적화 연구" 치료. 목표는 아픈 아이들에게 가능한 최선의 치료를 보장하는 것입니다. 통제 된 임상 연구 내에서 우선 훌륭한 정보 교환. 이러한 방식으로 최신 과학 지식을 바탕으로 한 치료가 가능합니다.
치료 기간
방사선이나 골수 이식이 필요하지 않는 한 소아 백혈병 치료에는 2 년. 약 반년 동안 지속되는 여러 단계로 나뉘며 원칙적으로 지속적인 입원과 관련이 있습니다.
치료의 마지막 단계에서 유지 또는 장기 요법, 아이들은 1.5 년의 비교적 중간 정도의 화학 요법즉 상대적으로 적은 복용량. 세포 증식 억제제는 일반적으로 정제 형태로 투여되기 때문에 치료의 마지막 부분 대부분을 수행 할 수 있습니다. 집에서 각기.
추가 골수 이식의 경우 기간은 환자에 따라 다릅니다. 일치하는 기부자 검색 에서. 적절한 줄기 세포 기증자가 발견되면 치료는 약 1 시간 동안 지속됩니다. 2-2.5 년.
탈모 부작용
백혈병 치료의 일환으로 어린이는 탈모를 경험합니다. 거의 모든 화학 요법 약물과 마찬가지로 백혈병 치료에 사용되는 약물은 인체에서 매우 공격적입니다. 불행히도 백혈병 세포에만 효과가있는 것은 아닙니다. 특히 빠르게 분열하는 세포, 어떻게 점막 세포 또는 모근 세포 또한 영향을받습니다. 그 결과, 아이들은 짧은 시간 안에 속눈썹과 눈썹을 포함한 모든 머리카락을 잃게됩니다.
이 탈모는 완전히 고통스럽지 않지만 많은 어린이와 그 가족에게 심각한 부작용입니다. 다행히도 화학 요법이 끝나면 머리카락이 빨리 자랍니다. 치료 중에는 가능성도 있습니다. 특수 가발.
여기에서이 주제에 대한 자세한 정보를 찾을 수 있습니다.: 화학 요법 부작용
기타 부작용
백혈병 치료는 매우 공격적이어야하므로 불행히도 많은 부작용. 주요 문제 중 하나는 면역 체계를 최대한 "차단". 영향을받는 어린이는 예를 들어 매우 취약합니다. 폐렴 또는 심지어 혈액 중독.
부작용 (메스꺼움, 구토, 구강 점막의 염증, 출혈, 빈혈, 감염 ...)을 더 잘 치료할 수 있도록 소위 "지지"요법 높은 우선 순위. 여기에는 메스꺼움 및 구토에 대한 약물, 감염에 대한 항생제 등과 같은 모든 지원 조치가 포함됩니다.
영향을받은 소아는 치료 중 잠재적 세균과 가능한 한 적게 접촉해야하므로 일반적으로 화학 요법 과정에서 발생합니다. 외딴.
또한 화학 요법과 방사선 요법 모두 평생 동안 사용할 수 있습니다. 다른 종양 생기다.
회복 가능성
다행히 지난 수십 년 동안 소아 백혈병 치료에있어 수많은 발전과 개선이있었습니다. 현재, 약 환자의 80-90 %는 진단 후 5 년 후에 백혈병이 없습니다.. 이 맥락에서 5 년 생존율에 대해서도 이야기합니다. 적절한 치료를 받으면 어린이의 백혈병은 확실히 치료할 수 있습니다! 그러나 적절한 치료가 없으면 급성 백혈병은 항상 치명적입니다.
그럼에도 불구하고이 숫자로는 개별 아동이 실제로 질병에 영향을주지 않고 생존하는지 여부를 결정할 수 없습니다. 어린 시절, 백혈병의 정도 또는 형태와 같은 개별적인 영향이 치료 가능성을 결정합니다. 이 맥락에서 "예후 요인"에 대해 이야기합니다.
- 같이 긍정적 인 요인 백혈구 수치가 다소 낮고 중추 신경계에 관여하지 않거나 발병 연령이 2 ~ 10 세입니다.
- 불리한 예후 요인 예를 들어 중추 신경계 침범 또는 T-ALL. 그러나 언급 된 요인은 통계 및 경험을 기반으로합니다.
따라서 부정적인 예후 요인을 가진 아이들이 치료되는 것은 물론 그 반대의 경우도 가능합니다.
각각에 대해 7. 아이는 재발로 고통받습니다. 그런 다음 재발에 대해 이야기합니다. 일반적으로 초기 진단 후 2-3 년 이내에 나타나며 치유 가능성이 낮습니다.
