말단 비대
넓은 의미의 동의어
뇌하수체 거대 성장, 성장 장애
영어: 말단 비대, 뇌하수체 거대증
말단 비대증의 정의
기간 중 말단 비대 acra의 확대 (아래 참조)와 내부 장기 증가로 인해 성장 호르몬 -배설 (소마 토트로 핀 분비, GH (성장 호르몬) 분비).
이 과도한 분비는 신장이 완료된 후에 발생합니다.
Acras는 예입니다. 예 : 코, 입술, 혀, 귀, 손, 손가락 및 발. 이 과잉 생산이 사춘기 이전에 발생하는 경우, 즉 길이 성장이 아직 완료되지 않은 경우 뇌하수체에 의한 거대한 성장이 발생합니다 (뇌하수체 거대증).
여기에서 주제에 대해 자세히 알아보십시오. 성장 저하
역사
acromegaly라는 이름은 그리스어 akron = point 및 mega = large에서 유래합니다. 파리의 신경 학자 피에르 마리가이 임상상을 최초로 설명한 사람으로 간주됩니다.
19 세기 말에 그는 acra의 확대 (정의 참조)를 임상 사진으로 인식했습니다. 그러나 파라오 시대에 이집트인들에게 말단 비대증이 이미 알려졌다는 징후가 있습니다.
튀어 나온 입술, 큰 턱, 튀어 나온 코로 묘사 된 파라오의 이미지가 있습니다. 당시 말단 비대증의 전형적인 해부학 적 특징은 신성한 것으로 간주되었습니다.
일러스트 뇌
- 뇌 (뇌)
- 소뇌 (소뇌)
- 척수
- 뇌하수체 (뇌하수체)
빈도 / 역학
인구에서 발생
평균적으로 1 백만 명 중 약 40-70 명이 영향을받습니다. 매년 약 1 백만 명당 3-4 명이 병에 걸립니다.
말단 비대의 원인
일반적으로 호르몬 소마 토트로 핀을 많이 생성하는 뇌하수체 전엽 (뇌의 호르몬 생성 부분)의 선종 (양성 종양)이 있습니다.
선종은 선 세포에서 시작하여 모방을 시도하는 양성 종양입니다.
이 경우 뇌하수체의 앞쪽 부분에서 자랍니다. 극히 드물게 종양이 악성 일 수도 있습니다 (암종).
다음과 같은 원인은 매우 드뭅니다. somatotropin의 과잉 생산, 그 원인은 뇌하수체 전엽 외부에 있습니다.
이 호르몬의 생성은 시상 하부 (다른 뇌 영역)의 소위 GHRH (성장 호르몬 방출 호르몬)에 의해 자극되기 때문에 매우 드문 경우에 종양 관련 과잉 생산이 발생할 수도 있습니다.
이 증가 된 방출은 또한 호르몬 somatotropin의 방출 증가로 이어질 것입니다.성장 호르몬) 이끌 기 위해.
주제에 대해 자세히 알아보십시오. 이러한 증상은 뇌하수체 종양을 나타냅니다!
증상 / 불만
전형적인 증상 말단 비대증은 두개골의 비대 및 조 대화입니다. 소유 과 피트.
이 acra의 확대는 거의 항상 존재합니다. 피부 비후 그리고 비대증 (내장의 비정상적인 확대).
말단 비대증은 종종 여성에게 발생합니다. 생리 불순 (월간 중단).
남성의 절반 이하에는 성욕이 있고 발기 부전 의 위에. 남녀 모두 발한이 증가합니다 (다한증).
환자에서 말단 비대 튀어 나온 눈덩이도 얼굴에 떨어집니다.눈에 띄는 안와 상 돌출) 의 위에.
확대 코, 입술과 혀는 전형적인 울퉁불퉁 한 언어.
선종의 크기에 따라 대체 성장으로 인해 재발합니다. 두통 시각 장애가 관찰되었습니다.
또한 주변 장치 신경계 영향을받을 수 있음 : 손과 발에 감각 장애 (감각 장애)가 있고 근육 약화도 있습니다.
환자의 35-50 %는 수근관 증후군 압축으로 정중 신경 본.
다음 주제에서 추가 정보를 찾을 수 있습니다.
- 수근관 증후군.
기존 말단 비대증이있는 많은 환자는 또한 심혈 관계 결과적으로 하나 고혈압.
다음 주제에서 추가 정보를 찾을 수 있습니다.
- 심혈 관계
- 고혈압
진단
진단을 내리는 모든 절차와 마찬가지로, 병력 (병력)은 다음 정보를 제공 할 수 있습니다.
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오래된 사진과의 비교가 도움이 될 수 있습니다.
내분비학 (호르몬 연구)에서는 혈액에서 다양한 수준을 측정 할 수 있습니다.
- 혈장 내 IGF 1 : IGF 1은 소마 토트로 핀 (STH)에 의해 자극되기 때문에 STH 수준을 반영합니다.
- 기초 STH 수준 : STH가 하루 중 다른 시간 (대부분 밤)에 다른 농도로 방출되기 때문에 일일 프로필을 만들어야합니다.
- TRH 및 LHRH 테스트에서 STH 값 : 성장 호르몬이 병리 적으로 (즉, 병리 적으로) 자극 될 수 있는지 여부를 테스트합니다. 뇌하수체 전엽 (HVL)의 기능은 호르몬 TRH (갑상선을 자극하는 TSH의 분비를 자극)와 LHRH (남성의 경우 정자의 성숙에 영향을주는 LH 및 FSH의 분비를 자극하고 여성의 경우 난자 세포)에 의해 기록됩니다. 영향을받은 호르몬 (TSH, FSH 및 LH)의 농도를 측정합니다. 농도가 상승하지 않으면 뇌하수체 전치 (HVL) 장애가있는 것입니다.
말단 비대증 치료
그것은 근본 원인 주위에 양성 미세 선종 (작은 선종) 수술로 제거 할 수 있습니다.
대략. 90 %의 사례가 임상 적으로 치료되었습니다. 그러나 뇌하수체의 선종이 10mm보다 크면 (macroadenoma = 큰 선종) 수술로도 제거 할 수 있지만 약 60 %의 경우에만 완전히 제거 될 수 있습니다.
IGF 1 레벨이 떨어지기 때문에 수술 직후 결과를 볼 수 있습니다. 그러나 임상 증상은 몇 주 및 몇 달에 걸쳐 서서히 사라집니다.
수술이 선택 사항이 아니거나 수술 요법이 실패한 환자에게는 방사선 요법이 도움이 될 수 있습니다. 이를 위해 CT (컴퓨터 단층 촬영) 또는 MRI (자기 공명 단층 촬영) 기록 및 컴퓨터 프로그램의 도움으로 각 환자에 대해 개별적으로 맞춤화 된 방사선 계획이 생성됩니다. 여기에는 방사선의 강도, 위치 및 빈도가 포함됩니다. 그러나 완전한 효과는 몇 년 후에 만 발생합니다.
약물 요법도 사용할 수 있습니다. 이것은 z입니다. 예 : 수술이나 방사선을 수행 할 수 없을 때 또는 두 가지를 모두 준비하는 데 사용됩니다.
그것은 소마토스타틴 유사체 (소마토스타틴에 해당하고 동일한 효과를 나타내는 물질 : 옥 트레오 타이드, 란 레오 타이드) 및 도파민 작용제 (도파민과 동일한 효과를 갖는 물질; 드 위로 파민은 아드레날린의 전구체입니다).
그만큼 소마토스타틴-아날로그는 많은 환자 (80-95 %)에서 STH 수준을 감소시킵니다.
환자의 절반에서는 선종이 축소됩니다.
같이 불리 호르몬은 피부 아래에 주입되는 것으로 보이며 상대적으로 비쌉니다. 그러나 그것은 또한 2-4 주 동안 데포 효과가있는 근육에 점점 더 많이 주입되고 있습니다.
위장관에 영향을 미치는 문제 (예 : 설사)는 치료 시작시 발생할 수 있습니다. 그러나 한 가지 장점은 효과를 몇 시간 내에 신속하게 평가할 수 있다는 것입니다.
에 도파민 작용제 불행히도 환자의 약 25 % 만 해결합니다. 도파민 작용제는 선종을 축소시킬 수 없습니다. 효과는 몇 주 (6-8) 내에 평가 될 수 있습니다.
친척 새로운 개발 호르몬의 도킹 포인트 (수용체)에서 STH의 효과를 방지하는 수용체 길항제입니다. 따라서 STH 농도를 직접 낮추지는 않습니다. 다른 약물과 마찬가지로 수술 요법이나 방사선 치료가 효과적이지 않거나 불가능할 때 사용됩니다.
예보
양성 종양을 수술 할 수있는 경우 완전한 치유 가능성은 크기에 따라 다릅니다.
microadenomas의 효과적인 치료율은 90 %이고 macroadenomas의 경우 여전히 60 %입니다.
