투렛 증후군
넓은 의미의 동의어
- Gilles de la Tourette 증후군
- 투 렛병 / 장애
- 운동 및 음성 틱이있는 일반화 된 틱 질환
의료 : Myospasia impulsiva
정의
같이 투렛 증후군 근육에 의한 신경 정신 질환을 나타냅니다.모터) 및 언어 (모음) 틱스 특성화되지만 동시에 발생할 필요는 없습니다. 투렛 증후군은 종종 행동 장애와 관련이 있습니다.
틱은 단순하거나 복잡하고, 갑작스럽고, 수명이 짧고, 비자발적 또는 반-자발적 움직임 또는 소음과 발성입니다.
역학
주파수 투렛 증후군 일반 인구에서 0,03% 과 1,6%, 사이의 값을 가진 연구도 있습니다 0,4% 과 3,8% 준다. 이것은 다른 집단에서 질병의 다른 빈도를 암시합니다. 예를 들어, 투렛 증후군은 아프리카 계 미국인들 사이에서 훨씬 덜 흔하며 사하라 사막 이남 아프리카에서는 거의 발생하지 않습니다. 그러나 Tourette 증후군은 빈도는 다르지만 모든 문화권에서 찾을 수 있습니다. 그러나 일반적으로 전 세계 모든 젊은이의 약 1 %가 영향을받는다고 할 수 있습니다.
독일에서는 0,2% - 1,5% 남성이 여성보다 영향을받을 가능성이 3 배 더 높았습니다.
역사
질병은 1825 처음으로 Jean Itard, 프랑스 의사 및 교육자 (1774-1838), 의학 문헌에 언급되어 있습니다. 그는 눈에 띄는 행동을 설명했습니다. 마르 퀴즈 드 담 피에르7 살 때부터 복잡한 모음을 가진 사람 틱스 이상한 움직임, 이상한 소음, 종종 외설적 인 표현이 포함되었습니다. 이런 행동 때문에 그녀는 공적인 생활에서 물러나야하고 86 세의 나이로 외로워 죽었다.
이름 투렛 증후군 프랑스 신경과 전문의에게 간다 (또한보십시오 신경학) 조지 질스 60 년 후 마르 퀴즈 드 담 피에르 (Marquise de Dampierre)와 유사한 틱으로 고통받는 다른 8 명의 환자에 대한 연구를 발표 한 de la Tourette. 연구 제목은 "Étude sur une 애정 신경 사용 caracterisée par l' incoordination motrice accompagnée d' écholalie et de coprolalie de la Neurologie, paris 9, 1885, 19-42 et 158-200“Dr. Tourette는 신경 질환을 "Maledie des Tics.“
또한 모차르트 과 안드레 말로 투렛 증후군으로 고생했다고합니다.
원인
원인 투렛 증후군 분명하지 않다. 그러나 시스템의 오작동 뇌 그렇게 기저핵메신저 (송신기) 도파민을 섭취하십시오. 송신기는 뇌에서 신호를 전달하는 역할을하는 물질이며 투렛 증후군의 경우 지나치게 활동적입니다. 이 논문은 도파민의 길항제 (도파민 길항제) 틱을 줄이는 반면, 도파민의 효과를 모방하는 물질 (도파 미 메틱) 따라서 도파민 효과와 같은 물질을 증가시킵니다. 암페타민, 트리거 틱. 또한 도킹 지점의 수 (수용체) 도파민 (D2-수용체) 질병의 중증도.
또한 시스템의 결함 세로토닌 메신저 물질로 존재합니다.
투렛 증후군은 또한 유전 적이라고 믿어집니다.유전) 질병. 환자의 60 %는 가족 구성원에게서 틱증을 발견 할 수 있습니다.긍정적 인 가족 역사". 상속 프로세스는 아마도 지배적이거나 반 지배적입니다. 부모 중 한 명만이 질병에 걸린 유전자를 가지고 있어야 자녀도이를받을 수 있습니다. 틱스 또는 그것에 투렛-증후군이 아프다. 따라서 Tourette 환자는 다음과 같은 확률로 상속합니다. 50% 그의 병든 유전자. 그러나 증상은 매우 다를 수 있으므로 질병이 Tourette 증후군의 전체 그림을 가질 필요는 없지만 약간의 틱만 포함 할 수 있습니다. 예를 들어, 그 발현은 질병에 걸린 유전자가 어머니로부터 유전되었는지 아버지로부터 유전되었는지에 따라 다릅니다 (게놈 각인). 일반적으로 여성은 남성보다 덜 자주 그리고 덜 심각하다고 말할 수 있습니다. 영향을받은 유전자의 정확한 위치는 아직 발견되지 않았습니다.
Tics는 또한 사람들이 소위 신경 억제제 (신경 이완제) 및 약물 간질 (항간질제) 관찰.
최근 몇 년 동안 가능성이 점점 더 고려되고 있습니다. 투렛 증후군 자가 면역 질환 일 수도 있습니다 (또한보십시오: 면역 체계). 자가 면역 질환은 면역계의 과도한 반응으로 인해 면역계가 자신의 몸을 공격하는 질환입니다. 이것은 인후와 인두 또는 중이가 연쇄상 구균에 감염된 결과 일 수 있습니다. 모터 과 모음 Tics 및 강박 장애 연쇄상 구균 감염과 밀접한 관련이 있습니다. 팬더증후군 (피ediatric ㅏ.자가 면역 엔유로 정신과 디.isorders ㅏ.관련 에스.treptococcal 감염).
조짐
증상은 이미 언급 된 것입니다. 모터 과 모음 틱스. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다. (echolalia), 방금 본 조정 된 움직임의 반복 (echopraxia) 및 음절의 반복 (palilalia)입니다. 운동 경련이 너무 심해서 정상적인 손의 자발적인 움직임이 불가능할 수 있습니다. 환자의 약 10 %가 다리의 불수의적인 움직임을 유발하는 소위하지 불안 증후군을 앓고 있습니다.
Tourette 증후군의 특정 부작용도 있지만 반드시 임상상에 속하지는 않습니다. 여기에는 유창하지 않은 언어, 아동 과잉 행동 장애, 주의력 결핍 장애, 세거나 만지는 것과 같은 강박 적 행동, 고의적으로 머리를 두드리는 것과 같은 자기 파괴적 행동 또는 기타 비정상적인 행동이 포함됩니다.
목과 얼굴 부위의 저크에는 눈꺼풀 경련도 포함되지만 원인은 매우 다양하며 뚜렛 증후군으로 만 발생할 수는 없습니다.
트 위칭 눈꺼풀-이것이 원인입니다
강좌
Tourette 증후군의 첫 번째 증상은 일반적으로 2 ~ 15 세 사이에 나타나며 드물게 20 세 이후에 나타납니다. 운동 틱은 초기 증상이며, 약 50 %는 복잡한 운동 틱, 즉 박수와 같은 여러 근육 부위가 관련된 틱을 나타냅니다. Echolalia는 최대 35 %의 사례에서 발생하고 coprolalia는 60 %에서 발생합니다. 많은 환자들이 증상의 완전한 완화를 경험합니다 (용서) 또는 적어도 상당한 개선. 종종 뚜렛 장애 환자는 강박 장애가 있거나 어렸을 때 주의력 및 과잉 행동 장애가있었습니다.
아래 주제에 대해 자세히 알아보기 : 저크
진단
질병이 고려되도록 투렛-증후군은 진단이 가능하며, 정신 장애 진단 통계 편람 (미국 정신과 협회 1987) 이행 :
- 질병이 진행되는 동안 한 번에 여러 운동 및 하나 이상의 발성 경련 (반드시 동시에는 아님)
- 하루 동안, 거의 매일 또는 1 년 이상 동안 반복되는 틱의 반복 발생
- 틱의 수, 빈도 및 유형, 그리고 틱이 발생하는 신체 부위 및 증상의 심각도 변화 과정의 규칙적인 변화
- 21 세 이전에 발생
반드시 그런 것은 아닙니다. 진단 투렛-증후군은 coprolalia, copropraxia, echolalia, echopraxia 및 palilalia이며, 아마도 평신도에게 가장 눈에 띄고 주목할만한 증상입니다.
진단은 질문을 통해 이루어집니다 (Anamnese) 환자와 장기간에 걸쳐 증상을 관찰하여 질병의 중증도를 결정할 수 있습니다. 이것은 Tourette 증후군의 신뢰할 수있는 진단을 위해 특별히 개발 된 설문지와 추정 척도의 도움으로 수행됩니다. 환자 자신과 가족의 병력을 평가하는 것도 중요합니다. 그러나 특정 검사는 없으며 실험실도 이미징도 없습니다. 그러나 뇌파 측정 (뇌파, 뇌파) 및 뚜렛 증후군을 다른 질병과 구별하기 위해 뇌의 가상 단면 이미지 (단일 광자 방출 컴퓨터 단층 촬영, SPECT)를 생성하는 방법. 질병의 진행 단계에서 SPECT는 D2 수용체에 대한 도파민의 감소 된 결합을 보여줍니다.
원인이자가 면역 반응 인 경우 특정 항체를 검출 할 수 있습니다.
감별 진단
뚜렛 증후군의 필수적인 부분 인 운동 경련은 급속도로 인해 비자발적이어야합니다. 근육 경련 (근간 대증) 및 운동 장애 (근긴장 이상) 구별 할 수 있습니다. 틱은 일정 시간 동안 억제 될 수 있지만 근간 대증은 억제 할 수없고 근긴장 이상은 어느 정도만 억제 할 수 있습니다. 또한 틱은 실제 움직임을 유발하는 이전의 불편 함을 동반합니다. 이 감각 구성 요소는 다른 운동 장애와의 주요 차이점입니다.
요법
유전 적 연구는 투렛 증후군, 만성 틱 및 강박 장애가 입증되었습니다. 투렛 환자는 정신 질환의 영향을 받기 때문에 질병 간의 밀접한 연결이 치료에 중요합니다.또한보십시오: 온라인 정신과)는 종종 운동이나 음성 경련보다 더 많이 손상됩니다. 그러나 시간이 지남에 따라 자신의 틱에 대처하는 법을 배우고 따라서 심리 치료 나 약물 치료가 필요하지 않은 환자도 있습니다. 그러나 환자의 사회적 환경에 질병에 대해 알리는 것이 항상 중요하므로 수용이 증가하고 환자가 고립되는 것을 방지 할 수 있습니다. 투렛 증후군의 치료는 증상에 따라서 만 수행 할 수 있습니다. 증상, 즉 틱만 치료되지만 원인은 대부분 설명되지 않으며 치료할 수 없습니다.
행동 치료는 일상 생활에서 틱에 대처하는 방법을 배우는 데 종종 의미가 있습니다. 예를 들어 사물이나 행동에 집중할 때 약해집니다. 스트레스 하지만 더 강합니다. 약물 요법은 일반적으로 틱이 환경에 너무 무서워 환자가 너무 많이 제한되거나 환자 또는 다른 사람을 대상으로하는 공격적인 틱의 경우에만 사용됩니다. 가장 효과적인 진드기 감소 약물은 다음과 같습니다. 신경 이완제 어떻게 할로페리돌, Pimozide 과 플루 페나 진그 효과는 도파민 수용체에 영향을 미칩니다. 그러나 치료의 이점과 약물의 가능한 부작용을 비교하는 것이 중요합니다. 신경 이완제의 사용은 피곤함과 동기 감소로 이어지며, 이는 특히 학교 아이들에게 문제가됩니다. 또한 신경 이완제는 운동 조정 (운동 이상증), 그렇기 때문에 심한 경우에만 처방되어야합니다. 클로니딘, Tiapride 과 설피 리드 부작용은 적지 만 효과적이지 않습니다.
위험:
소아의 과잉 행동 또는 강박 장애를 치료하는 데 사용되는 약물은 틱증을 증가시킬 수 있습니다!
재활 / 예후
대부분의 소아 및 청소년 환자의 예후는 동일합니다. 투렛 증후군 꽤 좋아요. 많은 환자들이 생후 첫 10 년 또는 20 년 초까지 틱이 없어서 증상이 완전히 가라 앉았습니다 (용서) 또는 적어도 상당한 개선. 그러나 행동 장애 또는 행동 장애와 같은 부작용이 합쳐질 수 있습니다. 학습 문제 성인이 되십시오. 영향을받은 사람들의 절반 이상이 틱보다 이러한 행동 문제로 인해 더 제한을받는다고 느낍니다.
중증 성인 환자를 대상으로 신약 개발과 뇌 심부 자극법을 개발하여 환자의 삶의 질을 높이고 있습니다.
요약
그만큼 투렛 증후군 다음으로 인한 신경 정신병입니다. 모터 과 모음 Tics는 특징이 있으며 일반적으로 행동 장애를 동반합니다. 진단은 상세한 질문 (Anamnese) 및 설문지 및 추정 척도를 사용하여 장기간에 걸친 환자 관찰. 치료는 증상이 있으며 종종 심리 치료입니다. 신경 이완제를 이용한 약물 요법은 환자가 극심한 심리적 스트레스, 학교, 직장 또는 가족에서 어려움을 겪고 있거나 환자 나 주변 사람들을 다칠 수있는 공격적인 틱이 발생하는 경우에만 권장됩니다. 많은 아동 및 청소년 환자가 증상 감소를 경험합니다 (용서) 18 세부터.
