다발성 내분비 종양

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동의어

의료 : 호르몬 생성 종양

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• 다발성 내분비 신 생물 2 형
  

소개

에서 다발성 내분비 신 생물 그건 상 염색체 우성 유전병. 이것은 호르몬 분비와 관련이 있으며 드문 증후군입니다. MEN 신 생물 (다중 내분비 신 생물)은 다른 기관에서 나타나므로 기관의 호르몬 노출에 따라 다른 임상상으로 이어집니다.

분류

그만큼 다발성 내분비 신 생물 두 가지 유형으로 나뉘며 다른 기관에서 나타납니다. 이것이 당신이 구별하는 방법입니다 남자 유형 1, 또한 베르 머 증후군 참조,에서 남성 2 형. 명확성을 위해 증상, 치료 및 진단이있는 두 가지 유형은 아래에서 별도로 고려됩니다.

남성 1 형 베르 머 증후군

의 유형 1 다발성 내분비 신 생물은 종양의 가족 성 축적을 특징으로합니다. 뇌하수체, 부갑상선 그리고 콩팥 (콩팥).

회수

그만큼 다발성 내분비 신 생물 드문 질병입니다. 유병률은 약 1 : 100,000입니다.

근본 원인

임상상 베르 머 증후군 (다중 내분비 종양) 가족 일 수도 있지만 산발적 일 수도 있습니다. 어떤 경우에는 내분비 종양이 메닌 유전자의 유전자 돌연변이. 이것은 염색체 11에 있으며 제대로 기능 할 때 억제됩니다. 종양 성장 (종양 억 제기). 이 유전자는 유전자 분석에 접근 할 수 있으므로 가족에서 발생하는 다발성 내분비 종양의 경우에 검사 할 수 있습니다.

조짐

증상 다발성 내분비 신 생물 종양의 위치에 따라 다릅니다. 기본적으로 종양은 뇌하수체, 부갑상선 과 콩팥 모두 시간이 지남에 따라 발생하지만 시간 순서가 다릅니다. 일반적으로 결정 종양의 첫 징후 증상. 또한 모든 종양이 아래 나열된 모든 호르몬을 생산하는 것은 아닙니다. 따라서 임상상은 종양의 발현과 기능에 따라 다양한 호르몬 효과로 구성된다. 또한 양성 종양과 악성 종양이 혼합되어 발생할 수 있습니다.

뇌하수체

그만큼 뇌하수체 다양한 호르몬을 생성합니다. 여기에는 무엇보다도 성장 호르몬 STH. 과잉 생산의 경우 임상 적으로 여기에 장구 (말단 비대). 이들 중 특히 피트 과 소유, 예 : 코 과 귀 체하는. 또한 내부 장기도 점점 더 성장하여 공간 문제와 기능 제한으로 이어질 수 있습니다. 뇌하수체는 또한 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH). 이것은 자극합니다 부신 피질 따라서 쿠싱 증후군.

그 이유는 코티솔전형적인 외관으로 이어지는 문 얼굴, 트렁크 비만 과 황소 목 리드. 뇌하수체는 또한 프로락틴을 생성합니다. 이 호르몬은 임신 우유 생산을 담당합니다. 프로락틴이 종양, 불규칙성 또는 생리 기간. 또한 유선에서 우유 생산과 분비로 이어질 수 있습니다. 물론 이것은 임신이 없거나 모유 수유가없는 경우에만 임상 적으로 눈에 띕니다. ㅏ 프로락틴 과잉 생산 그러나 증상없이 진행될 수도 있습니다.

부갑상선

그만큼 부갑상선 부갑상선 호르몬을 형성합니다. 이것은 그것을 규제합니다 칼슘과 인산염 균형 뼈를 만들고 부러 뜨리는 역할을합니다. 이 기능에 따르면 부갑상선 종양 칼슘과 인산염 불균형이 발생합니다. 이것은 너무 명확하게 이끄는 증상 소변 필요 증가 그에 따라 크게 증가했습니다. 목마름. 또한 할 수 있습니다 구역질 과 토하다 발생합니다 (다중 내분비 종양).

콩팥

또한 콩팥 다른 임상상으로 이어지는 여러 호르몬을 생성합니다. 에서 가스트린 과잉 생산 발생 졸린 저-엘리슨 증후군. 이것은 더 많이 간다 위궤양의 발생 손에 손. 임상 적으로 이것은 복통 과 뱃속의 출혈. 어떤 경우에는 처음에는 완전히 무증상 일 수 있습니다. 종양이 증가 된 양의 인슐린을 생성하면 갑작스런 혈당 저하 나오다. 특히 몇 시간 동안 음식을 먹지 않은 경우. 여기에 온다 구역질, 불쾌, 떨림, 땀 과 무의식. 혈관 활성 장 폴리펩티드의 과잉 생산이 있으면 Verner-Morrison 증후군의 임상상이 나타납니다. 이것은 엄청난 양의 설사와 칼륨의 큰 손실을 동반합니다. 이 칼륨 결핍은 심장 부정맥을 유발할 수 있습니다. 형성 콩팥 통해 너무 많은 글루카곤 종양, 종종 발생합니다 전형적인 피부 증상. 또한 신체의 당 내성이 방해받습니다. 증가합니다 세로토닌 종양에서 형성된 그림은 위장관에서 증가 된 이동성을 보여줍니다. 이것은 복통 그리고 물 설사.

진단

그만큼 조사 다발성 내분비 신 생물 1 형 위의 각 종양의 증상과 증가 된 호르몬 수치에 의존합니다. 유전자 돌연변이를 배제하기 위해이 신 생물이있는 환자에서 항상 유전자 검사를 수행해야합니다. 또한 유전자 돌연변이가있는 경우 가족력을 ​​확인해야합니다. MEN-1 돌연변이가있는 환자는 가능한 한 빨리 종양을 발견하고 증상이 나타나기 전에 치료할 수 있도록 정기적으로 검사해야합니다.

요법

그만큼 다발성 내분비 종양의 치료 일반적으로 종양의 외과 적 제거. 또한 호르몬의 도움으로 개별 호르몬 효과를 억제 할 수 있습니다. 이것은 또한 종양을 축소하고 수술을 피할 수 있습니다.

예보

그만큼 가족 성 다발성 내분비 종양 산발적으로 발생하는 신 생물보다 더 잘 치료할 수 있고 더 잘 치료할 수 있습니다. 이것은 주로 조기 진단 및 조기 치료 가능성과 관련이 있습니다.